Der kutane Lupus erythematodes manifestiert sich mit oder ohne systemische Beteiligung mit einem breiten klinischen Spektrum. Die Pathogenese der Erkrankung ist durch einen Toleranzverlust gegenüber körpereigenen Antigenen und einer chronisch schubweisen Aktivierung des angeborenen und adaptiven Immunsystems geprägt. Die Forschung der letzten Jahre erweiterte unser pathogenetisches Verständnis. Allerdings sind die therapeutischen Möglichkeiten aktuell begrenzt. Gegen den Faktor Blys und den Typ-I-Interferon-Rezeptor gerichtete Biologika können bei Patienten mit kutaner Beteiligung und systemischem Lupus erythematodes mit zum Teil ausgezeichnetem Ansprechen eingesetzt werden. Die Durchführung klinischer Studien ist aufgrund der klinischen Variabilität der Erkrankung schwierig. Da jedoch die kutane Manifestation zunehmend als primärer Endpunkt erfasst wird, bleibt zu hoffen, dass die vielfältigen therapeutischen Ansatzpunkte in näherer Zukunft zu besseren Behandlungsmöglichkeiten der Erkrankung führen.