Juvenile dermatomyositis is a rare multi-system auto-immune disease, particularly causing inflammation of skin and muscles of children. The diagnosis is based on the clinical picture with typical cutaneous lesions, which frequently are the first signs of the disease in contrast to muscle involvement. Muscular MRI is nowadays the first line investigation to diagnose myositis. Recently specific auto-antibodies have been detected allowing a better understanding of the disease and being important prognostic factors. An early diagnosis and aggressive treatment is crucial to induce remission of the disease, especially restore muscular function and to prevent severe complications such as calcinosis and lipodystrophy, which are difficult to treat as well as vital organ dysfunction.
La dermatomyosite juvénile est une maladie auto-immune multisystémique rare caractérisée par une faiblesse musculaire et/ou une éruption cutanée. Le diagnostic se pose par la reconnaissance des signes cutanés caractéristiques qui, contrairement à l’atteinte musculaire, se voit au stade initial de la maladie. L’IRM est l’examen de choix pour détecter la myosite. La mise en évidence récente d’auto-anticorps spécifiques de la maladie a permis de mieux comprendre et d’établir des pronostics sur l’évolution clinique des patients. Un diagnostic précoce et un traitement agressif sont cruciaux pour aider à obtenir une rémission. Ils permettent d’améliorer la fonction musculaire, de prévenir d’importantes séquelles cutanées difficilement traitables comme la calcinose et la lipodystrophie et d’éviter l’atteinte d’organes vitaux.