Isolated IgG4 hypertrophic pachymeningitis with cranial nerve involvement

Ideggyogy Sz. 2023 Jan 30;76(1-2):58-62. doi: 10.18071/isz.76.0058.

Abstract

IgG4-related (IgG4-RD) disease is a relatively newly identified, chronic autoimmune disorder that can affect any organ system. The disease is relatively rare. It has mostly systemic presentation, however it can also appear in isolated form in one single organ. In our report, we demonstrate an elderly male patient’s case with IgG4-RD presented in the form of diffuse meningeal inflammation and hypertrophic pachymeningitis with one-sided cranial nerve and intraventricular involvement.

Az IgG4-mediált autoimmun betegség ritka, krónikus kórkép, ami bármelyik szervet érintheti. Általában szisztémás megjelenésű, de izolált, csak egy szervet érintő kórformái is ismertek. Tanulmányunkban egy idős férfi esetéről számolunk be, akinél diffúz keményagyhártya-gyulladásként, valamint egyoldali, agyidegeket és intraventricularis teret is érintő, hypertrophiás pachymeningitisként jelentkezett az IgG4-mediált betegség.

Keywords: IgG4 meningitis; autoimmune; cranial nerve.

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract

MeSH terms

  • Aged
  • Cranial Nerves
  • Humans
  • Hypertrophy
  • Immunoglobulin G
  • Immunoglobulin G4-Related Disease* / complications
  • Immunoglobulin G4-Related Disease* / diagnosis
  • Inflammation
  • Magnetic Resonance Imaging
  • Male
  • Meningitis*

Substances

  • Immunoglobulin G