Antifibrotic therapy in idiopathic pulmonary fibrosis candidates for lung transplantation undergoing pulmonary rehabilitation

J Bras Pneumol. 2023 Feb 3;49(1):e20220250. doi: 10.36416/1806-3756/e20220250. eCollection 2023.
[Article in English, Portuguese]

Abstract

Objective: To investigate the impact of pulmonary rehabilitation (PR) on functional outcomes and health-related quality of life (HRQoL) in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients placed on a lung transplant waitlist and receiving antifibrotic therapy (AFT).

Methods: This was a retrospective observational study of consecutive IPF patients receiving AFT with either pirfenidone or nintedanib (the AFT group) and undergoing PR between January of 2018 and March of 2020. The AFT group and the control group (i.e., IPF patients not receiving AFT) participated in a 12-week PR program consisting of 36 sessions. After having completed the program, the study participants were evaluated for the six-minute walk distance (6MWD) and HRQoL. Pre- and post-PR 6MWD and HRQoL were compared within groups and between groups.

Results: There was no significant difference between the AFT and control groups regarding baseline characteristics, including age, airflow limitation, comorbidities, and oxygen requirement. The AFT group had a significant increase in the 6MWD after 12 weeks of PR (effect size, 0.77; p < 0.05), this increase being significant in the between-group comparison as well (effect size, 0.55; p < 0.05). The AFT group showed a significant improvement in the physical component of HRQoL at 12 weeks (effect size, 0.30; p < 0.05).

Conclusions: Among IPF patients undergoing PR, those receiving AFT appear to have greater improvements in the 6MWD and the physical component of HRQoL than do those not receiving AFT.

Objetivo:: Investigar o impacto da reabilitação pulmonar (RP) em desfechos funcionais e na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lista de espera para transplante de pulmão e em tratamento com antifibróticos (AF).

Métodos:: Estudo observacional retrospectivo com pacientes consecutivos com FPI em tratamento com pirfenidona ou nintedanibe (grupo AF) submetidos a RP entre janeiro de 2018 e março de 2020. O grupo AF e o grupo controle (pacientes com FPI que não estavam em tratamento com AF) participaram de um programa de RP com 36 sessões ao longo de 12 semanas. Após o término do programa, os participantes foram avaliados quanto à distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e à QVRS. A DTC6 e a QVRS pré e pós-RP foram comparadas intra e intergrupos.

Resultados:: Não houve diferença significativa entre os grupos AF e controle quanto às características basais, incluindo idade, limitação do fluxo aéreo, comorbidades e necessidade de oxigênio. O grupo AF apresentou um aumento significativo da DTC6 após 12 semanas de RP (tamanho do efeito: 0,77; p < 0,05); esse aumento também foi significativo na comparação intergrupos (tamanho do efeito: 0,55; p < 0,05). O grupo AF apresentou melhora significativa no componente físico da QVRS após 12 semanas (tamanho do efeito: 0,30; p < 0,05).

Conclusões:: Em pacientes com FPI submetidos a RP, a melhora na DTC6 e no componente físico da QVRS parece ser maior naqueles que estejam recebendo tratamento com AF do que naqueles que não o estejam.

Publication types

  • Observational Study

MeSH terms

  • Humans
  • Idiopathic Pulmonary Fibrosis* / drug therapy
  • Idiopathic Pulmonary Fibrosis* / surgery
  • Lung
  • Lung Transplantation*
  • Quality of Life