Dupilumab greift in die Signalwege von IL-4 und IL-13 ein und wird erfolgreich zur Behandlung der atopischen Dermatitis eingesetzt. Genodermatosen wie das Netherton-Syndrom, die Epidermolysis bullosa pruriginosa und das Hyper-IgE-Syndrom sind Th2-vermittelte Erkrankungen mit Aktivierung einer Typ-2-Entzündung. In dieser systematischen Übersicht haben wir die therapeutische Rolle von Dupilumab bei der Behandlung von Genodermatosen untersucht. Dazu wurden die Datenbanken PubMed, Embase, Web of Science und Cochrane seit ihrer Einführung bis zum 13. Dezember 2021 systematisch durchsucht. Die Übersicht umfasst Studien mit relevanten Begriffen, einschließlich „Dupilumab“, „Genodermatose“, „Netherton-Syndrom“, „Ichthyose“, „Epidermolysis bullosa“ und „Hyper-IgE-Syndrom“. Die anfängliche Suche ergab 2888 Treffer; davon wurden 28 Studien und 37 Patienten mit Genodermatosen eingeschlossen. Zu den beurteilten Genodermatosen gehörten Netherton-Syndrom, Epidermolysis bullosa pruriginosa, Hyper-IgE-Syndrom, Morbus Hailey-Hailey und schwere Ekzeme im Zusammenhang mit genetischen Erkrankungen. Die meisten der beschriebenen Fälle zeigten eine signifikante klinische Verbesserung nach Einleitung der Dupilumab-Behandlung ohne wesentliche unerwünschte Ereignisse. Zudem wurden eine Verringerung der Immunglobulin-E-Spiegel und eine Normalisierung der Zytokinspiegel dokumentiert. Zusammenfassend hat Dupilumab möglicherweise eine therapeutische Rolle bei bestimmten Genodermatosen mit einer abnormal gesteigerten Typ-2-T-Helfer-Immunität (Th2), einschließlich Netherton-Syndrom, Epidermolysis bullosa pruriginosa, Hyper-IgE-Syndrom, Morbus Hailey-Hailey und schweren Ekzemen bei genetischen Erkrankungen.
Keywords: Dupilumab; Epidermolysis bullosa; Genodermatose; Hyper-IgE-Syndrom; Netherton-Syndrom; dupilumab; epidermolysis bullosa; genodermatosis; hyper-IgE syndrome; netherton syndrome; systematic review; systematische Übersicht.