In the diagnosis of diseases of the central and peripheral nervous systems, the use of electron microscopic analyses has become rare these days. However, there are questions in which the method is helpful in confirming the etiopathogenesis of the disease. Hereditary neurodegenerative and metabolic diseases, such as the lysosomal storage disease neuronal ceroid lipofuscinosis, are associated with pathognomonic storage products not only in the central nervous system (CNS) but also in extracerebral tissues such as sweat glands and lymphocytes. These tissues are easily accessible and thus function as "windows to the CNS". In addition, there are new methods that overcome limitations of conventional electron microscopy and may improve ultrastructural diagnostics. This is particularly important for the correct classification of viral particles such as SARS-CoV‑2, leading to a better understanding of COVID19-associated diseases in the CNS and peripheral nervous system.
Bei der Diagnostik von Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems ist der Einsatz elektronenmikroskopischer Analysen in der heutigen Zeit selten geworden. Doch es gibt Fragestellungen, bei denen die Methode hilfreich ist, die Ätiopathogenese der Erkrankung einzugrenzen. Hereditäre neurodegenerative und metabolische Erkrankungen, wie die lysosomale Speichererkrankung neuronale Ceroidlipofuszinose, gehen mit pathognomonischen Speicherprodukten nicht nur im zentralen Nervensystem (ZNS), sondern auch in extrazerebralem Gewebe wie Schweißdrüsen und Lymphozyten einher. Diese Gewebe sind leicht zugänglich und haben damit die Funktion als „Fenster zum ZNS“. Zudem gibt es neue Methoden, die Limitationen der konventionellen Elektronenmikroskopie überwinden und möglicherweise die Bedeutung der ultrastrukturellen Diagnostik verbessern. Ein aktuelles Beispiel hierfür ist die direkte Darstellung von morphologisch intakten Viruspartikeln wie „severe acute respiratory syndrome coronavirus type 2“ (SARS-CoV-2) in Gewebeproben, wodurch ein besseres Verständnis der COVID-19-assoziierten Erkrankungen im ZNS und peripheren Nervensystem erreicht werden kann.
Keywords: COVID-19; Electron microscopy; Lysosomal storage disease; Neuronal ceroid-lipofuscinose; SARS-CoV‑2.
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