Background: Adrenocortical adenomas are often followed with steroid hormones hyperproduction, and therefore determination of their concentration plays an important role in the differential diagnosis of adrenal diseases. Steroid profiling by tandem mass spectrometry is one of the main diagnostic methods in steroidogenesis characterization. Currently plasma and urinary steroid profiling is of particular interest in differential diagnosis and subtyping patients with adrenocortical adenomas.
Aim: Steroid profiling of pediatric patients with adrenal diseases (incidentalomas, ACTH-secreting pituitary adenoma, ACTH-independent Cushing syndrome, premature adrenarche).
Materials and methods: We conducted a retrospective analysis of steroid profile of 41 pediatric patients with adrenal diseases who were observed between 2005 and 2020 at the Endocrinology Research Centre.
Results: All patients were divided into groups due to diagnosis: with ACTH-secreting pituitary adenoma [n=7], ACTH-independent Cushing syndrome (autonomous cortisol secretion by an adrenal adenoma) [n=4], with incidentaloma [n=7] and premature adrenarche [n=23]. In group of patients with ACTH-independent Cushing syndrome identified statistically significant higher levels of 11-deoxycortisol (р=0, 0035) and significant lower levels of 17-hydroxypregnenolone (р=0, 0026) and DHEA (р=0, 0047) compared to other groups. Statistically significant differences in steroid profiles between other groups were not identified.
Conclusion: Results of our study steroid profiling can be used as additional differential diagnosis method in patients with adrenocortical adenomas with or without hormonal hyperproduction (ACTH-independent Cushing syndrome and incidentaloma). Further studies are needed to identify steroid markers for subtyping pediatric adrenal diseases.
ВВЕДЕНИЕ. Образования надпочечников часто сопровождаются гиперпродукцией стероидных гормонов, в связи с чем определение их концентрации играет важную роль в дифференциальной диагностике заболеваний надпочечников. Определение уровня стероидных гормонов с помощью тандемной масс-спектрометрии является одним из основных диагностических методов изучения стероидогенеза. На настоящий момент исследование стероидного профиля крови и мочи вызывает особый интерес для дифференциальной диагностики различных видов объемных образований надпочечников.ЦЕЛЬ. Исследование стероидного профиля пациентов детского возраста с патологией надпочечников (инциденталомы, гиперкортицизм центрального и надпочечникового генеза, адренархе).МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Ретроспективное исследование мультистероидного профиля 41 пациента с патологией надпочечников, наблюдавшихся в период с 2005 г. по 2020 г. в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России.РЕЗУЛЬТАТЫ. Все пациенты были разделены на группы в зависимости от нозологического диагноза: с АКТГ-зависимым гиперкортицизмом (кортикотропиномы) — 7 пациентов, с АКТГ-независимым гиперкортицизмом (кортикостерома) — 4, с инциденталомой надпочечников — 7, с преждевременным адренархе — 23. В группе пациентов с кортикостеромами выявлены статистически значимые более высокие уровни 11-дезоксикортизола (р=0,0035) и более низкие уровни 17-гидроксипрегненолона (р=0,0026) и дегидроэпиандростерона (р=0,0047) по сравнению с другими группами. Статистически значимых различий показателей мультистероидного профиля между другими группами выявлено не было.ЗАКЛЮЧЕНИЕ. По результатам нашей работы исследование мультистероидного профиля может использоваться в качестве дополнительного метода дифференциальной диагностики пациентов с образованиями надпочечников с и без гормональной гиперпродукции (кортикостеромы и инциденталомы надпочечников). Необходим дальнейший поиск стероидных маркеров для дифференциальной диагностики различных заболеваний надпочечников у детей.