[Thrombotic thrombocytopenic purpura-a differential diagnostic challenge in an emergency]

Med Klin Intensivmed Notfmed. 2023 May;118(4):301-308. doi: 10.1007/s00063-022-00982-w. Epub 2023 Jan 4.
[Article in German]

Abstract

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), which comprises thrombocytopenia, elevated lactate dehydrogenase levels, and anemia in the combination of organ involvement, is a rare but life-threatening condition associated with an extremely high lethality in the acute phase if left untreated. Using the example of a 49-year-old woman admitted to the hospital with unexplained abdominal symptoms and subfebrile temperatures, recommendations for the emergency situation are presented. Increased awareness of the disease and targeted further diagnostics with determination of the PLASMIC score or ADAMTS13 activity may lead directly to diagnosis of TTP; delayed diagnosis is usually associated with secondary complications.

Das Vorliegen einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) als Kombination aus Thrombozytopenie, LDH-Erhöhung und Anämie in Kombination mit einer Organbeteiligung ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung, die unbehandelt mit einer extrem hohen Letalität in der Akutphase einhergeht. Wir stellen in dem vorliegenden Beitrag den Fall einer 49-jährigen Patientin vor, die mit unklaren abdominellen Beschwerden und subfebrilen Temperaturen stationär aufgenommen wurde, und leiten daraus Empfehlungen für die Notfallsituation ab. Ein erhöhtes Bewusstsein für die Erkrankung und die zielgerichtete weiterführende Diagnostik mit Bestimmung des PLASMIC-Scores bzw. der ADAMTS13-Aktivität führt ggf. direkt zur TTP, deren verzögerte Diagnostik regelhaft zu Sekundärkomplikationen führen würde.

Keywords: ADAMTS13-activity; LDH elevation; Organ involvement; Plasmapheresis; Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract
  • Review

MeSH terms

  • Female
  • Hospitalization
  • Humans
  • Middle Aged
  • Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic* / diagnosis
  • Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic* / therapy