[Mesenteric inflammatory veno-occlusive disease is a rare nosological entity: Literature review and the authors' clinical observation]

Ter Arkh. 2014 Dec 20;86(12-2):26-30.
[Article in Russian]

Abstract

Mesenteric inflammatory veno-occlusive disease (MIVOD) is a rare disease. Its basis is inflammation of the small and medium-sized mesenteric veins, which is generally complicated by thrombosis and intestinal ischemia. Arteries are not therewith involved in the process. According to the location, either ischemic jejunitis (ileitis) or segmental colitis develops. The etiology and incidence of MIVOD are unknown. Only a few tens of descriptions of clinical cases have been published. MIVOD is differentially diagnosed with Crohn's disease and vasculitides (Behçet's syndrome, Buerger's syndrome, rheumatoid arthritis, and systemic lupus erythematosus). The paper presents a MIVOD patient with partial thrombosis of portal, superior mesenteric and splenic veins, pylephlebitis, extrahepatic portal hypertension and with ischemic jejunitis complicated by fistulas, subcompensated stenosis, and seropurulent peritonitis. At laparotomy, an infiltrate with multiple interintestinal abscesses and a 40-cm jejunal segment with 4 fistular openings up to 1.5 cm in diameter and necrotic walls were removed and an interintestinal anastomosis was applied. A morphological examination of the operative material detected thrombi, stases, and pronounced plethora of the veins with fibrinoid changes in their walls. The lumen of arterial vessels of different diameters was free. No signs of systemic vasculitis and Crohn's disease were found. The postoperative period was uncomplicated.

Аннотация. Брыжеечная венооклюзионная болезнь (БВОБ) - редкое заболевание, в его основе лежит воспаление мелких и средних брыжеечных вен, обычно осложняющееся тромбозом и ишемией кишки. Артерии при этом не вовлекаются в процесс. В зависимости от локализации развивается или ишемический еюнит (илеит) или сегментарный колит. Этиология и распространенность БВОБ неизвестна. Опубликовано лишь несколько десятков описаний клинических случаев. Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Крона и васкулитами (синдромы Бехчета, Бюргера, ревматоидный артрит, системная красная волчанка). Приводится описание больного БВОБ с частичным тромбозом воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночных вен, пилефлебитом, внепеченочной формой портальной гипертензии и с ишемическим еюнитом, осложненным свищами, субкомпенсированным стенозом и серозно-гнойным перитонитом. При лапаротомии удален инфильтрат с множественными межкишечными абсцессами и участок тощей кишки длиной 40 см с 4 свищевыми отверстиями до 1,5 см в диаметре, некротически измененными стенками с наложением межкишечного анастомоза. При морфологическом исследовании операционного материала обнаружены тромбы, стазы и выраженное полнокровие вен с фибриноидными изменениями их стенки. Просвет артериальных сосудов разного калибра свободен. Признаков системного васкулита и болезни Крона не обнаружено. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Keywords: Crohn's disease.; colitis; ischemic jejunitis (ileitis); mesenteric inflammatory veno-occlusive disease.

Publication types

  • English Abstract