The combination of erythroblastopenia and primary myelofibrosis is very rare. We here report the unusual case of a 76-year-old Moroccan patient followed up since 2018 for idiopathic erythroblastopenia, initially treated with corticotherapy and then with ciclosporin. Two years later, the patient reported bone pain with splenomegaly. Assessment including myelogram, bone marrow biopsy and molecular biology showed myelofibrosis. Etiological assessment of myelofibrosis was negative confirming its primitive nature. The patient received ruxolitinib with transfusion support. Patient´s outcome was favorable and marked by improvement of general condition, splenomegaly and transfusion rate. The association between erythroblastopenia and myeloproliferative disorder is exceptional and only a few cases have been reported in the literature.
L´association de l´érythroblastopénie et la myélofibrose primitive est très rare. Nous présentons dans ce papier un cas inhabituel d´un patient âgé de 76 ans d´origine marocaine suivi depuis 2018 pour une érythroblastopénie idiopathique traitée initialement par la corticothérapie puis la ciclosporine. Deux ans plus tard, le patient rapporte l´installation de douleurs osseuses avec une splénomégalie. Un bilan comprenant le myélogramme, la biopsie ostéo-médullaire et la biologie moléculaire a révélé une myélofibrose. Le bilan étiologique de la myélofibrose est revenu négatif concluant à la nature primitive. Le patient est mis sous ruxolitinib avec un support transfusionnel. L´évolution était favorable marquée par une amélioration de son état général, sa splénomégalie et du rythme transfusionnel. L´association de l´érythroblastopénie et d´un syndrome myéloprolifératif reste exceptionnelle et jusqu´à présent seulement quelques cas sont rapportés dans la littérature.
Keywords: Erythroblastopenia; Morroco; case report; primary myelofibrosis.
Copyright: Nora EL Maachi et al.