[Panhypopituitarism as the first manifestation of sarcoidosis: case report]

Probl Endokrinol (Mosk). 2022 Jun 15;68(4):46-51. doi: 10.14341/probl13115.
[Article in Russian]

Abstract

Sarcoidosis is a systemic inflammatory disease of unknown etiology characterized by the formation of noncaseating granulomas in various organs and tissues and the activation of T-cells at the site of granulomatous inflammation with the release of various chemokines and cytokines [1]. The incidence on average ranges from 10 to 20 per 100,000 population [2]. Most often in patients with sarcoidosis, lesions of the lungs and intrathoracic lymph nodes are detected. Significantly less often (in about 5-20% of patients) damage to the nervous system is noted [6,7,9]. In 9-18% of patients with neurosarcoidosis, involvement of the pituitary gland, pituitary infundibulum and hypothalamus is found, which is manifested by a variety of clinical symptoms [8,10]. We observed a patient with sarcoidosis whose disease debuted with clinical symptoms of hypogonadism, followed by the development of signs of secondary hypothyroidism, adrenal insufficiency, and diabetes insipidus, which was initially regarded as panhypopituitarism against the background of a hypothalamic lesion of unknown origin. Later, additional examination revealed signs of intrathoracic lymphadenopathy and focal changes in the lung parenchyma on CT, as well as skin lesions. Despite the biochemical compensation of hypopituitarism, the clinical efficacy of hormonal therapy with cabergoline, testosterone, hydrocortisone and levothyroxine sodium was insufficient, and the patient's condition improved after the addition of immunosuppressive and anti-inflammatory therapy with methotrexate and methylprednisolone.

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем в различных органах и тканях и активацией Т-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов. Заболеваемость в среднем составляет от 10 до 20 на 100 000 населения. Наиболее часто у больных саркоидозом выявляют поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов. Существенно реже (примерно у 5–20% пациентов) отмечается поражение нервной системы. У 9–18% пациентов с нейросаркоидозом обнаруживают вовлечение гипофиза, воронки гипофиза и гипоталамуса, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой. Мы наблюдали больного саркоидозом, у которого заболевание дебютировало с клинических симптомов гипогонадизма с последующим развитием признаков вторичного гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и несахарного диабета, что поначалу расценивалось как пангипопитуитаризм на фоне поражения гипоталамуса неясного генеза. Через некоторое время при дообследовании выявлены признаки внутригрудной лимфаденопатии и очаговые изменения в легочной паренхиме на КТ, а также поражение кожи. Несмотря на биохимическую компенсацию гипопитуитаризма, клиническая эффективность гормональной терапии препаратами каберголина, тестостерона, гидрокортизона и левотироксина натрия оказалась недостаточной, а улучшение состояния пациента произошло после присоединения иммуносупрессивной и противовоспалительной терапии метотрексатом и метилпреднизолоном.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Granuloma / complications
  • Humans
  • Hypopituitarism* / complications
  • Hypopituitarism* / drug therapy
  • Pituitary Diseases* / complications
  • Sarcoidosis* / complications
  • Sarcoidosis* / diagnosis
  • Sarcoidosis* / drug therapy

Supplementary concepts

  • Combined Pituitary Hormone Deficiency