Background: Pheochromocytoma and paraganglioma belong to the group of rare catecholamine-producing tumours during childhood and adolescence. They occur most frequently in patients with tumour predisposition syndromes. Imaging is essential to assess tumour stage and to plan therapy initiation.
Objective: The aim of this review is a summary of the most important characteristics of the aforementioned tumour entities with a special focus on imaging. In particular, magnetic resonance imaging (MRI) as well as nuclear medicine techniques are presented.
Materials and methods: Diagnostic methods in patients with pheochromocytoma and paraganglioma are presented based on the literature and own case reports.
Results: The radiologic modality of choice for the staging of catecholamine-producing tumours during childhood and adolescence is MRI, due to the lack of ionizing radiation and high soft tissue contrast. In addition, 123-I-meta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) scintigraphy and positron emission tomography/computer tomography (PET/CT) are performed. Whole-body MRI is particularly important as a screening tool in patients with a tumour predisposition syndrome.
Conclusions: Radiologic imaging and nuclear medicine techniques are important for the assessment of disease stage and therapy planning in patients with catecholamine-producing tumours. Detection of metastatic disease is essential, as there are no known histopathologic markers, which can predict the metastatic potential of the tumours.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Phäochromozytome und Paragangliome zählen zu den seltenen katecholaminproduzierenden Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Sie treten gehäuft im Rahmen von Tumorprädispositionssyndromen auf. Die bildgebende Diagnostik ist ein entscheidender Baustein zur Erfassung des Tumorstadiums sowie für die weitere Therapieplanung.
Ziel der arbeit: Ziel der Übersichtsarbeit ist eine Zusammenfassung der wichtigsten Charakteristika der beiden Tumorentitäten mit besonderem Fokus auf die Bildgebung. Hierzu werden insbesondere die Magnetresonanztomographie (MRT) und verschiedene nuklearmedizinische Untersuchungstechniken dargestellt.
Material und methoden: Anhand von Literatur und eigenen Fallbeispielen wird die Diagnostik bei Patienten mit Phäochromozytom und Paragangliom erläutert.
Ergebnisse: Die radiologische Modalität der Wahl im Rahmen der Diagnostik katecholaminproduzierender Tumoren des Kindes- und Jugendalters ist aufgrund ihres hohen Weichteilkontrasts sowie der fehlenden Strahlenbelastung die MRT. Sie wird ergänzt durch die I‑123-Meta-Iodbenzylguanidin(MIBG)-Szintigraphie und Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie (PET/CT). Der Ganzkörper-MRT kommt als Screeningverfahren bei Tumorprädispositionssyndromen eine hohe Bedeutung zu.
Diskussion: Die radiologische und nuklearmedizinische Diagnostik spielt bei Verdacht auf katecholaminproduzierende Tumoren eine entscheidende Rolle für die weitere Therapieplanung. Die zuverlässige Detektion von Metastasen ist essenziell, da keine histopathologischen Marker existieren, welche das Metastasierungspotenzial vorhersagen können.
Keywords: Catecholamine-producing tumor; Magnetic resonance imaging; Nuclear medicine; Pediatrics; Tumor predisposition syndrome.
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