Introduction: As part of surgical interventions in pediatric patients, children with craniofacial malformations and syndromes are presented in the field of oral and maxillofacial surgery, anesthesia and also in all other clinical disciplines. In particular, the Pierre Robin sequence in the clinical context leads to a situation albeit a rare one, which should be given high attention in preoperative, intraoperative and postoperative care.
Material and methods: In a retrospective analysis from 1993 to 2020 in the Department of Oral and Maxillofacial Surgery at the University Hospital Halle (Saale), a total of 54 patients were identified with syndromic changes and a need for surgical treatment. During this period, 12 patients with a Pierre Robin sequence were genetically confirmed, who received a total of 20 surgical interventions under general anesthesia at different times. Statistical analysis was performed using SPSS 17.0.
Results: In 12 patients with a Pierre Robin sequence, 20 surgical procedures were performed with the patient under general anesthesia. The youngest patients had an average age of 6 months, the oldest 16 years at the time of the operation. The average age was 5.7 years. In addition to the genetic component, all children were assigned to the ASA I classification. The surgical indication was initially an isolated cleft palate in all patients, followed by further interventions such as dental restorations, corrective surgery in the area of the palate or ear nose throat (ENT) examinations. Drug induction of general anesthesia was weight-adapted using propofol 1%, fentanyl or remifentanil and rocuronium. In our study, out of 18 orotracheal intubations, only 2 patients had to be intubated by video laryngoscopy. One patient required nasal intubation and another was fitted with a laryngeal mask. The success rate of conventional intubation was 89.5%. Postoperatively, one infant had recurrent drops in saturation, so that reintubation was necessary.
Zusammenfassung: EINLEITUNG: Im Rahmen von Operationen und Interventionen bei pädiatrischen Patienten im Fachbereich der Mund‑, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Anästhesie, aber auch bei anderen klinischen Disziplinen, werden Kinder mit kraniofazialen Fehlbildungen und Syndromen vorgestellt. Im Speziellen kann uns der Patient mit einer Pierre-Robin-Sequenz mit einer, wenn auch seltenen, Situation konfrontieren, in der eine vorausschauende prä-, intra- und postoperative Vorbereitung notwendig ist.
Material und methoden: In einer retrospektiven Analyse von 1993 bis 2020 am Universitätsklinikum Halle (Saale), konnten insgesamt 54 Patienten aus dem Fachbereich der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie identifiziert werden, welche eine syndromale Veränderung aufwiesen und einen operativen Eingriff erhielten. In diesem Zeitraum wurde bei 12 Patienten, die insgesamt 20 Operationen/Interventionen zu unterschiedlichen Zeitpunkten in Allgemeinanästhesie erhielten, eine Pierre-Robin-Sequenz genetisch bestätigt. Die statistische Auswertung erfolgte mittels SPSS 17.0 (SPSS Statistics 17.0 IBM, Armonk, NY, USA).
Ergebnisse: Bei 12 Patienten mit einer Pierre-Robin-Sequenz erfolgten 20 operative Eingriffe in balancierter Intubationsnarkose. Die jüngsten Patienten waren bei der Operation durchschnittlich 6 Monate alt, der älteste 16 Jahre. Das durchschnittliche Alter lag bei 5,7 Jahren. Neben der genetischen Komponente waren alle Kinder der ASA-I-Klassifikation zuzuordnen. Die Operationsindikation war zunächst bei allen Patienten eine isolierte Gaumenspalte, gefolgt von weiteren Operationen wie Zahnsanierungen, Korrekturoperationen im Bereich des Gaumens oder HNO-Untersuchungen. Die medikamentöse Narkoseeinleitung erfolgte gewichtsadaptiert mittels Propofol, 1 %, Fentanyl oder Remifentanil sowie Rocuronium. In unserer Studie mussten bei 18 orotrachealen Intubationen lediglich 2 Patienten mit einem Videolaryngoskop intubiert werden. Ein Patient wurde nasal intubiert sowie ein weiterer Patient mit einer Larynxmaske versorgt. Die Erfolgsrate konventioneller Intubationen lag hier bei 89,5 %. Postoperativ wies ein Säugling rezidivierende Sättigungsabfälle auf, sodass eine Reintubation erfolgen musste.
Keywords: Cleft palate; Hypoxia; Intubation; Malformation; Syndromes.
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