腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）好发于四肢深部软组织，原发于胃罕见。本文报道1例20岁女性胃原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤，因其镜下表现为小圆形细胞肿瘤，免疫组织化学表达神经内分泌标志物（CD56、突触素），易被误诊为神经内分泌肿瘤。本文结合文献分析原发于胃的实体型腺泡状横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗与预后，旨在提高临床及病理医师对本病的认识。.