Purpose: To study the capabilities of electrophysiological and psychophysical examination methods for assessment of the functional state of ganglion cells, retina and optic nerve in patients with hereditary optic neuropathy (HON).
Material and methods: The study included 60 patients (118 eyes) with a genetically confirmed diagnosis of HON. All study patients underwent visual field test (VFT), spectral optical coherence tomography (OCT), flash and pattern visual evoked potentials (VEP) (Flash-VEP, FVEP; Pattern-VEP, PVEP), photopic electroretinography with photonegative response (PhNR) registration and the color vision test. In 24 patients (46 eyes), these parameters were assessed before the start of treatment and one year later. The treatment involved the mitochondria-targeted antioxidant SkQ1 - plastoquinonyl-decyl-triphenylphosphonium bromide (PDTP) in the form of eye drops.
Results: The main PVEP components for 1.0° and 0.3° were registered in 20% and in 14% of patient eyes with HON and high visual functions, respectively. After one year of PDTP use, a significant decrease in P100 peak latency was found only in the group with disease duration of ≤1.5 years as of the time of treatment start (p<0.05). Significant differences were observed in the PhNR amplitude (p<0.004) between patients of the main and the control groups, as well as in the PhNR amplitude between patients with visual acuity of ≤0.1 and ≥0.13 (p<0.01). Patients with high visual functions were found to have a correlation between the PhNR amplitude, GCC thickness and the global loss index (GLV).
Conclusion: Along with VFT, OCT and color vision tests, electrophysiological studies are one of the main methods of examining patients with HON. After one year of PDTP use, there was a significant decrease in the FVEP P2 peak latency in the group with a disease duration of ≤1.5 years as of the time of treatment start. The PhNR amplitude in patients with high visual functions was found to correlate with structural changes in the ganglion cell layer and the retinal nerve fiber layer.
Цель исследования: Изучить возможности электрофизиологических и психофизических методов исследования в оценке функционального состояния ганглиозных клеток сетчатки и зрительного нерва при наследственной оптической нейропатии (НОН).
Материал и методы: Обследовано 60 пациентов (118 глаз) с генетически подтвержденным диагнозом НОН. Проведены компьютерная периметрия (КП), спектральная оптическая когерентная томография, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на вспышку и паттерн (пЗВП, вЗВП), фотопическая электроретинография с регистрацией фотопического негативного ответа (ФНО), исследовано цветовое зрение (ЦЗ). У 24 пациентов (46 глаз) оценивали динамику вышеперечисленных показателей до лечения и после 1 года наблюдения на фоне терапии, включающей митохондриально-адресованный антиоксидант — пластохинонилдецилтрифенилфосфония бромид (ПДТФ) в виде глазных капель.
Результаты: Основные компоненты пЗВП на паттерн 1,0° и 0,3° удалось зарегистрировать соответственно в 20 и 14% глаз пациентов с НОН с высокими зрительными функциями. После 1 года применения ПДТФ значимое уменьшение латентности пика Р100 было выявлено только в группе с длительностью заболевания ≤1,5 года на момент начала лечения (p<0,05). Выявлены статистически значимые различия амплитуды ФНО (p<0,004) пациентов и группы контроля, а также амплитуды ФНО при сравнении групп пациентов с НОН с различной остротой зрения (ОЗ): ≤0,1 и ≥0,13 (p<0,01). У пациентов с высокими суммарными зрительными функциями получена корреляционная связь между амплитудой ФНО, толщиной комплекса ганглиозных клеток и показателем глобальных потерь.
Заключение: Электрофизиологические показатели, наравне с ОЗ, КП и ЦЗ, являются основными методами обследования пациентов с НОН. Отмечено значимое уменьшение латентности пика Р2 вЗВП после 1 года применения ПДТФ в группе с длительностью заболевания ≤1,5 года на момент начала лечения. Амплитуда ФНО у пациентов с высокими зрительными функциями коррелирует со структурными изменениями комплекса ганглиозных клеток сетчатки и слоя нервных волокон сетчатки.
Keywords: Leber’s hereditary optic neuropathy; SkQ1; mitochondria-targeted antioxidant; photopic negative response; plastoquinonyl-decyl-triphenylphosphonium bromide; retinal ganglion cells; visual evoked potentials.