Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) is a systemic vasculitis of the small vessels with formation of IgA immune complexes and a broad spectrum of clinical constellations. Typical manifestations include purpura, arthralgia or arthritis, enteritis and glomerulonephritis. The IgAV is the most common vasculitis in childhood with a mostly uncomplicated and self-limiting course. In adults IgAV is much less frequent but the course can be more complicated, especially with renal or gastrointestinal manifestations. Various triggers of IgAV including infections have been described, whereby impaired glycosylation of IgA1 with subsequent exposure of binding sites for autoantibodies is a pathophysiological precondition for the vasculitis. Therapeutic strategies with immunosuppressants are so far supported by low evidence, take the severity of the organ manifestations into account and are oriented towards the recommendations for the treatment of other vasculitides of small vessels. Benign courses are treated symptomatically. The long-term prognosis of IgAV is determined by the renal manifestation.
Die Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV) ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Ig(Immunglobulin)A-Immunkomplexbildung und einem breiten Spektrum klinischer Konstellationen. Typische Manifestationen sind Purpura, Arthralgien oder Arthritiden, Enteritis und Glomerulonephritis. Die IgAV ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter mit meist unkompliziertem und selbstlimitierendem Verlauf. Erwachsene erkranken deutlich seltener an einer IgAV, wobei die Verläufe insbesondere bei renaler oder gastrointestinaler Manifestation komplizierter sind. Verschiedene Trigger der IgAV, darunter Infektionen, wurden beschrieben, wobei eine gestörte Glykosylierung von IgA1 mit konsekutiver Freilegung von Bindungsstellen für Autoantikörper die pathophysiologische Voraussetzung für die Vaskulitis ist. Therapeutische Strategien mit Immunsuppressiva sind bisher mit geringer Evidenz unterlegt, berücksichtigen die Schwere der Organmanifestationen und orientieren sich an den Empfehlungen zur Behandlung anderer Vaskulitiden der kleinen Gefäße. Benigne Verläufe werden symptomatisch behandelt. Die langfristige Prognose der IgAV ist von der renalen Manifestation beeinflusst.
Keywords: Henoch-Schoenlein purpura; Manifestations; Prognosis; Small vessel vasculitis; Treatment.
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