Background: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a rare demyelinating disease that occurs predominantly in children. According to the guidelines, ADEM belongs to the myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-associated diseases and usually manifests after febrile infections (also after SARS-CoV-2) or postvaccinally.
Objectives: Incidence, course and clinical, and as well, as radiological features and new developments and treatment of ADEM.
Methods: Analysis and review of the literature on ADEM and of notable cases and guidelines.
Results: The first signs of ADEM include fever, nausea and vomiting, headache and meningism as well as, by definition, encephalopathy, which usually manifests as drowsiness and confusion. The radiological diagnosis is made by magnetic resonance imaging (MRI). Here, the asymmetrically distributed, diffuse and tumefactive lesions can be located supra- and infratentorially. In the acute phase, the lesions usually show contrast enhancement and restricted diffusion. Spinal involvement of the gray matter with the typical H‑pattern with myelitis transversa is not uncommon. ADEM has mostly a monophasic course, with a recurrent form ("relapsing ADEM") in 1-20% of cases. For treatment, steroids and in severe cases immunosuppressive drugs are used.
Conclusions: ADEM is generally a monophasic disease whose symptoms usually last for a few weeks or months. It is crucial to differentiate ADEM from other demyelinating diseases, like for example multiple sclerosis, in order not to delay the proper treatment.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) gehört zu den seltenen demyelinisierenden Erkrankungen, die meistens bei Kindern auftreten. ADEM gehört laut Leitlinien zu den Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein(MOG)-assoziierten Krankheiten und manifestiert sich in der Regel nach febrilen Infektionen (auch nach SARS-CoV-2) oder, deutlich seltener, nach Impfungen.
Fragestellung: Inzidenz, Verlauf und klinische sowie radiologische Diagnostik sowie Entwicklung und Therapieoptionen von ADEM.
Material und methode: Analyse und Auswertung der Literatur über ADEM sowie Analyse der bemerkenswerten Fälle und Leitlinien.
Ergebnisse: Zu den ersten Anzeichen von ADEM gehören Fieber, Nausea bis zum Erbrechen sowie Kopfschmerzen und Meningismus sowie per definitionem eine Enzephalopathie, die am Anfang wenig ausgeprägt sein kann und sich meistens als Schläfrigkeit und Verwirrung manifestiert. Die radiologische Diagnose wird in der Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. Hier sind asymmetrisch verteilte, unscharf abgrenzbare, tumorsimulierende Läsionen supra- und infratentoriell abgrenzbar. In der akuten Phase nehmen die Läsionen meistens ringförmig Kontrastmittel auf und zeigen eine Diffusionsrestriktion. Spinaler Befall der grauen Substanz mit dem typischen H‑Muster mit Myelitis transversa ist nicht selten. Die ADEM hat meistens einen monophasischen Verlauf, wobei eine rekurrierende Form („relapsing ADEM“) in 1–20 % der Fälle zu erwarten ist. Bei der Behandlung kommen Steroide und in schweren Fällen Immunsuppressiva zum Einsatz.
Schlussfolgerung: ADEM ist eine meist monophasische Erkrankung, deren Symptome nach einigen Wochen/Monaten abklingen sollten. Es ist wichtig, sie von anderen demyelinisierenden Krankheiten wie der multiplen Sklerose zu unterscheiden, um die nötige Therapie nicht zu verzögern.
Keywords: Differential diagnosis; Magnetic resonance imaging; Myelitis transversa; Tumefactive lesions; Tumor-simulating lesions.
© 2022. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.