Histiocytosis is a group of idiopathic diseases accompanied by metabolic disorders and accumulation of metabolic products in histiocytes. Isolated Rosai-Dorfman histiocytosis of central nervous system is observed in less than 5% of cases. The authors report treatment and follow-up of a patient with intracranial Rosai-Dorfman disease. There were symptoms of lesion of the left cerebellopontine angle and epileptic seizures. Preoperative MRI identified two tumors (posterior cranial fossa on the left and right-sided parasagittal neoplasm). The authors carried out total resection of supratentorial tumor, after 3 weeks - subtotal resection of tumor in posterior cranial fossa. No recurrence after total resection was observed. Irradiation of infratentorial tumor with a total focal dose of 50 Gy after 6 months resulted tumor shrinkage throughout 12 months. Radiotherapy with the same dose was repeated throughout subsequent 12-month follow-up period due to progression of this focus. This treatment had a positive effect, but new skull base foci occurred. The authors emphasize the effectiveness of total resection and lower efficiency of subtotal excision combined with radiotherapy.
Гистиоцитоз — это группа идиопатических заболеваний, при которых происходит нарушение метаболизма и накопление продуктов нарушения обмена веществ в гистиоцитах. Изолированный гистиоцитоз Розаи—Дорфмана центральной нервной системы наблюдается менее чем в 5% случаев заболевания. Авторами представлено описание случая лечения и наблюдения за пациентом с изолированной интракраниальной формой гистиоцитоза Розаи—Дорфмана. Клиническая картина заболевания представлена симптомами поражения структур левого мостомозжечкового угла и симптоматической эпилепсией. При нейровизуализационном обследовании выявлены два очага: в задней черепной ямке слева и парасагиттально справа. Выполнено тотальное удаление супратенториальной опухоли и через 3 нед субтотальная резекция новообразования в задней черепной ямке. Тотально удаленный очаг не рецидивировал. Проведенная через 6 мес фракционированная лучевая терапия в СОД 50 Гр на нерадикально удаленный очаг через 12 мес привела к уменьшению его размеров. За период наблюдения через 22 мес после облучения в связи с прогрессией данного очага повторена лучевая терапия в СОД 50 Гр — также с положительным эффектом, но отмечено формирование новых очагов в различных отделах основания черепа. В статье обращено особое внимание на эффективность радикального хирургического вмешательства и меньшую эффективность нерадикальной операции в сочетании с лучевой терапией.
Keywords: Rosai-Dorfman histiocytosis; histiocytosis; meningioma; posterior cranial fossa; skull base tumors; surgical treatment.