Background: Primary pancreatic lymphoma (PPL) represents less than 0.5% of all pancreatic neoplasms. Clinical manifestations are non-specific and diagnosis is delayed in the majority of patients.
Case report: 85-year-old woman reporting accidental fall at home 20-days earlier, was admitted with diagnosed of acute abdomen from suspected two-stage rupture of the spleen. The patient complained of pain in the upper abdomen. Blood-chemical tests did not show anemia and leukocytosis, but showed increased CA19.9, CA125, LDH and beta2- microglobulin. Contrast-enhanced CT showed left pleural, perisplenic, perihepatic, and Douglas blood effusion, a neoformation of the body-tail of the pancreas with peri-pancreatic blood layer, splenomegaly due to the presence of a hypodense area as from intraparenchymal hematoma, with an apparently undamaged splenic capsule. The patient underwent emergency exploratory laparotomy, that revealed the presence of modest free serohematic effusion from oozing of the pancreatic neoformation. The local spread of the disease prevented any attempt at surgical resection. Bleeding was checked with the addition of topical hemostats (Tabotamp®) and biopsy sampling of the pancreatic mass was performed. A final histological diagnosis of large cell NHL of centro-follicular origin, double expressor for the CMYC and BCL2 protein, was achieved. The age of the patient, the poor general conditions, the associated pathologies, the locally advanced spread of the disease and the histological aggressiveness, were contraindications to chemo-radiotherapy treatments.
Conclusion: The initial misdiagnosis was due to the history of recent trauma, the uncommon clinical presentation, the underestimation of the serum increase in markers and the interpretation of the CT.
Key words: Acute Abdomen, Hemoperitoneum, Primary Pancreatic Lymphoma.
Il linfoma pancreatico primitivo (PPL) rappresenta meno dello 0.5% di tutte le neoplasie pancreatiche. Le manifestazioni cliniche di esordio non sono specifiche e la diagnosi è tardiva nella maggioranza dei pazienti. OSSERVAZIONE PERSONALE: Donna di 85 anni, ricoverata presso l’Ospedale Universitario “A. Fiorini” di Terracina- Polo Pontino, con diagnosi di addome acuto da sospetta rottura in due tempi della milza. Al ricovero la pz lamentava dolore a carico dei quadranti addominali superiori e riferiva caduta accidentale in casa avvenuta 20 giorni prima. Presentava esami ematochimici negativi per anemia e leucocitosi (Hb12.7g/dl; GB9.8x10/UL), significativo incremento del CA19.9 (196 U/ml), del CA125 (138 U/ml), delle LDH (1044 U/L) e della beta2-microglobulina. La CT torace-addome-pelvi con mdc mostrava versamento a densità ematica in sede pleurica sinistra, perisplenica, periepatica e nel Douglas e una neoformazione del corpo-coda pancreas con falda ematica peripancreatica. La milza appariva di dimensioni notevolmente aumentate, con presenza di area ipodensa di 12.5x10.6 cm di diametro come da ematoma intraparenchimale, con capsula splenica apparentemente indenne. La pz veniva sottoposta a laparotomia esplorativa urgente per sospetto emoperitoneo. All’apertura della cavità peritoneale si dimostrava la presenza di modesto versamento libero sieroematico da stillicidio della neoformazione pancreatica. La diffusione locale della malattia impediva ogni tentativo di resezione chirurgica. Si procedeva a controllo del sanguinamento con apposizione di emostatici topici (Tabotamp®) e a prelievo bioptico dalla neoformazione pancreatica. Si poneva diagnosi istologica finale di Linfoma Non-Hodgkin a grandi cellule di origine centro- follicolare, doppio espressore per la proteina CMYC e BCL2 all’immunoistochimica. L’età della pz, le scadenti condizioni generali, le patologie associate in trattamento poli-farmacologico, la diffusione localmente avanzata della malattia e l’aggressività istologica controindicavano il trattamento chemioradioterapico. CONCLUSIONE: La diagnosi di PPL è molto difficile e tardiva nella maggioranza dei pz, poichè le manifestazioni cliniche di esordio sono di solito aspecifiche; così come nel caso da noi riportato in cui il sanguinamento intraretro- peritoneale era difficilmente riconducibile ad una malattia pancreatica. I riferito trauma addominale, la sintomatologia clinica aspecifica, la CT in cui non erano state evidenziate le alterazioni caratteristiche dei linfomi extranodali, la sottovalutazione dell’aumento dei livelli plasmatici dei marcatori CA19-9 e CA125, delle LDH e della beta2- microglobulina, sono state nel nostro caso la causa di errata diagnosi e indicazione al trattamento chirurgico in urgenza.