Charakteristika von Dermatomyositis-Patienten mit und ohne Malignom-Assoziation

Abstract

Hintergrund: Die Dermatomyositis gehört zur Gruppe der seltenen, idiopathischen, inflammatorischen Myositiden. Für die paraneoplastische Form der Dermatomyositis wurde in der Vergangenheit ein Zusammenhang mit Malignomen erkannt. Faktoren, die für eine Malignom-Assoziation sprechen, werden bis heute untersucht.

Patienten und methodik: Es wurden retrospektiv über einen Zeitraum von 15 Jahren die Daten von 63 Patienten mit Dermatomyositis analysiert.

Ergebnisse: Folgende Faktoren gaben einen Hinweis für eine Dermatomyositis mit Malignom-Assoziation: ein höheres Patientenalter (> 52 Jahre [P = 0,001], > 65 Jahre [P = 0,002], ≥ 75 Jahre [P = 0,002]), eine kürzere Zeit zwischen Erstmanifestation und Erstdiagnose (Malignom-Gruppe: 59 Tage vs. Nicht-Malignom-Gruppe: 137 Tage [P = 0,022]), eine Hautbeteiligung in Form von Gottron-Zeichen (P = 0,045), zentrofazialen Erythemen (P = 0,036) oder typischen Erythemen an den Ober-/Unterarmen (P = 0,019), eine oropharyngeale Beteiligung (P = 0,015) und eine GPT-Erhöhung (P = 0,031). Folgende Faktoren sprachen eher gegen eine Malignom-Assoziation: ein jüngeres Patientenalter (≤ 52 Jahre [P = 0,001], 40-65 Jahre [P = 0,045]) und Juckreiz (P = 0,026).

Schlussfolgerungen: In der Literatur finden sich heterogene Ergebnisse zu den genannten Faktoren hinsichtlich ihrer Eignung als Marker für eine Malignom-Assoziation. Erschwert ist die Faktorenfindung aufgrund kleiner Studienpopulationen, wenigen prospektiven und kontrollierten Studien, die Einordnung von Populationen als Myositis-Patienten ohne Differenzierung und eine inkonsistente Verwendung der Nomenklatur. Mit unserer Studie wollen wir einen wichtigen Beitrag zur Identifizierung von Risikofaktoren bei Dermatomyositis mit Malignom-Assoziation leisten.

Keywords: Krebs; Krebs-assoziierte Myositis; Neoplasie; Risiko; idiopathische; inflammatorische Myopathien; paraneoplastische Syndrome; rheumatische Erkrankung.