Objective: To evaluate variables that may predict the outcome after hemispherotomy basing on a retrospective study of a large consecutive pediatric cohort of patients from a single institution.
Material and methods: One hundred and one patients with refractory seizures and variable decline in development (n=78) underwent hemispherotomy (med. age - 43 months, med. epilepsy history - 30 months). Developmental pathology was the anatomical substrate of disorder in 42 patients, while the infantile post-stroke scarring and gliosis was its origin in the majority of 43 cases with acquired etiology. The progressive pathology (the Rasmussen encephalitis, Sturge-Weber angiomatosis and tuberous sclerosis) was the etiology in 16 children. Left-sided hemisphere was impaired in 54 cases; some contralateral anatomical and potentially epileptogenic MRI-abnormalities were noted also in «healthy» hemisphere in ¼ of all cases. Eight patients needed second surgery to complete sectioning of undercut commissural fibers. FU is known in 91 patients (med. - 1.5 years) and 73 of them were free of seizures (80.2%), but only 30 of 40 patients with FU > 2 years were still SF (75%). All but one of re-do hemispherotomies were successful. AED-treatment was discontinued in 46 cases and tapered in other 27 patients. Up to 90% of kids demonstrated some improvement in behavior and cognition.
Results and conclusion: Developmental pathology, infantile spasms and younger age onset of seizures are negative predictors for achievement of SF-status (p<0.05). Neither bilateral epileptic EEG-signs, nor MRI-abnormalities in «healthy» hemisphere had any relation to outcome, but focal seizure onset was associated positively with further SF-status (p = 0.03). Kids with multiple lobe unilateral CD do somewhat worse than their counterparts with hemimegalencephaly and acquired etiology. Post-hemispherotomy hemiparesis (either new or worsening of already existed one) has no relation either to the age at surgery, or to the age onset (p = 0.41). Children with left-sided lesions were less successful in every neurodevelopmental domain except maintaining expressive language. Patients with relapse or persisting seizures have good chances to become SF by re-doing hemispherotomy and should be evaluated for the possibly incomplete hemispheric isolation.
Цель исследования: Проанализировать влияние некоторых клинических факторов (семиология и частота приступов, возраст дебюта эпилепсии и ее длительность, этиология поражения и наличие аномалии в «здоровом» полушарии по данным магнитно-резонансной томографии) и способа дисконнекции пораженного полушария на исходы после гемисферотомии.
Материал и методы: Оперирован 101 ребенок. Медиана возраста на момент операции 43 мес, длительности эпилепсии 30 мес. У большинства (78) детей имелась задержка в развитии. В 25 наблюдениях на магнитно-резонансных томограммах имелись структурные нарушения и в противоположной, «здоровой», гемисфере. В 55 случаях произведена латеральная периинсулярная деафферентация, в 46 — вертикальная парасагиттальная дисконнекция (в 54 — слева, в 47 — справа). Повторно оперированы 8 пациентов в связи с продолжающимися приступами или их возобновлением (у всех — из-за неполной дисконнекции).
Результаты: Катамнез известен у 91 ребенка, с медианой продолжительности 1,5 года. Приступы прекратились у 73 (80,2%) человек, но только у 30 (75%) из 40 детей с катамнезом 2 года и более. В 80% случаев удалось отменить или упростить лечение антиэпилептическими препаратами (АЭП). Пороки развития мозга, инфантильные спазмы и ранняя манифестация эпилепсии оказались негативными предикторами в отношении вероятности полного прекращения приступов (p<0,05). Фокальное начало в приступах позитивным образом связано с вероятностью их полного прекращения после гемисферотомии (p=0,03). Вероятность появления нового или усугубление уже имевшегося гемипареза, а также его перманентности не связана ни с этиологией эпилепсии, ни с возрастом на момент операции или возрастом дебюта эпилепсии (p=0,41). Сторона поражения сказалась на развитии познавательных способностей и поведении (у детей с левополушарной гемисферотомией сохранились проблемы с их формированием), однако на формирование и развитие экспрессивной речи этот фактор не повлиял.
Заключение: У детей с эпилепсией, обусловленной структурным анатомическим поражением одного из полушарий мозга, гемисферотомия — единственная возможность помощи, если лечение антиэпилептическими препаратами неэффективно.
Keywords: contralateral MRI-abnormality; hemispherotomy; outcome; pediatric epilepsy surgery; prognosis.