Background & objectives: Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) represents a group of rare chronic autoimmune diseases characterized by recurrent systemic inflammation provoking multiple morbidities. AAV patients suffer from various organ manifestations and treatment-related severe adverse effects. This retrospective study investigated the concrete burden of AAV disease on patients in Germany.
Methods: Based on anonymized longitudinal German statutory health insurance (SHI) claims data from the years 2011-2016, a representative cohort of approximately 3 million insured persons was used to identify patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA), and selected clinical aspects were systematically assessed.
Results: The most frequent concomitant morbidities of GPA and MPA were renal and respiratory disorders. Severe renal involvement occurred in 11.6% of GPA and 24.3% of MPA patients within 15 quarters of diagnosis. Severe infections developed in one third of AAV patients within the first three quarters post-diagnosis. The annual rate of major relapses was 5-8%. AAV patients with renal impairment or infections showed increased annual mortality rates of 14.4 and 5.6%, respectively.
Conclusion: Based on this analysis of German health care data, disease-specific assumptions regarding the burden on AAV patients were confirmed and concretized for the German context. AAV patients suffer from a high burden of morbidity, including multiple disease manifestations, relapses, and severe complications due to AAV treatment.
Zusammenfassung: HINTERGRUND UND ZIELSETZUNG: Unter dem Begriff der mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierten Vaskulitis (AAV) wird eine Gruppe seltener, chronischer, durch rezidivierende systemische Entzündungen gekennzeichneter Autoimmunerkrankungen mit vielfältigen Morbiditäten zusammengefasst. Patienten mit AAV leiden unter diversen Organmanifestationen und schweren Nebenwirkungen der Therapie. In dieser retrospektiven Studie wurde die konkrete Belastung der Patienten durch die AAV-Erkrankung in Deutschland untersucht.
Methodik: Basierend auf anonymisierten Längsschnittdaten der gesetzlichen Krankenversicherung (GKV) zur medizinischen Versorgung zwischen 2013 und 2016 wurden aus einer repräsentativen Kohorte von etwa 3 Mio. Versicherten Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) identifiziert und ausgewählte klinische Aspekte systematisch analysiert.
Ergebnisse: Die häufigsten begleitenden Morbiditäten von GPA und MPA waren Nieren- und Atemwegserkrankungen. Eine schwere Nierenbeteiligung trat bei 11,6 % der GPA- und 24,3 % der MPA-Patienten innerhalb von 15 Quartalen nach der Diagnose auf. Bei einem Drittel der Patienten mit AAV entwickelten sich innerhalb der ersten 3 Quartale nach Diagnose schwere Infektionen. Die Rate der schweren Rezidive betrug jährlich 5–8 %. Patienten mit AAV und Nierenbeteiligung oder Infektionen zeigten zudem eine hohe jährliche Mortalitätsrate von 14,4 % bzw. 5,6 %.
Schlussfolgerung: Anhand dieser Analyse deutscher Versorgungsdaten wurden krankheitsspezifische Annahmen der Belastung von Patienten mit AAV bestätigt und für den deutschen Kontext konkretisiert. Patienten mit AAV leiden unter einer hohen Morbiditätsbelastung, einschließlich multipler Krankheitsmanifestationen, Rezidiven und schwerer Komplikationen aufgrund der AAV-Therapie.
Keywords: Kidney diseases; Lung diseases; Morbidity/ANCA-associated vasculitis; Mortality/ANCA-associated vasculitis; Relapse/vasculitis.
© 2021. The Author(s).