Introduction: The reported data address the incidence of lysosomal storage diseases, obtained from the public health service databases in Poland. Data are given by subtypes from the National Health Fund between 2013 and 2015.
Material and methods: Patients with lysosomal storage diseases were identified in the National Health Fund database (2013-2015). In order to ensure that the reported incidence data included only new patients. The geographic area of residence in 2013-2015 was divided into 6 parts.
Results: The incidence rate of lysosomal storage diseases in Poland is about 1.84/1 million/person/years. Other sphingolipidosis was the largest disease category, with 127 patients (incidence 1.1 patients/million habitants), follow by GM2 gangliosidosis - 29 patients (incidence 0.25 patients/million habitants). Men had a somewhat higher incidence than women (respectively IR = 2.53, IR = 1.84). The number of deaths with lysosomal storage disease patients hospitalized between the years 2013 through 2015 is higher in young people (0-9 years old).
Conclusions: The incidence rate of lysosomal storage diseases in Poland is about 1.84 per million person-years. Other sphingolipidosis was the largest disease category, followed by GM2 gangliosidosis. The hospitalization rate of lysosomal storage diseases was higher in men.
Wstęp: Przedstawione dane dotyczące zapadalności na lizosomalne choroby spichrzeniowe pochodzą z baz danych publicznej służby zdrowia w Polsce. Dane z Narodowego Funduszu Zdrowia przedstawiono według podtypów dla okresu lat 2013–2015.
Materiał i metody: Zidentyfikowano pacjentów z lizosomalnymi chorobami spichrzeniowymi w bazie danych Narodowego Funduszu Zdrowia (2013–2015). Aby zagwarantować, że prezentowane dane dotyczące zapadalności uwzględniają wyłącznie nowych pacjentów, geograficzny obszar zamieszkania w latach 2013–2015 podzielono na sześć części.
Wyniki: Współczynnik zapadalności na lizosomalne choroby spichrzeniowe w Polsce wynosi 1,84 na 1 milion osób rocznie. Największą kategorię chorób stanowiły inne sfingolipidozy (E75.2) – 127 pacjentów (zapadalność 1,1 pacjenta na milion mieszkańców) i gangliozydoza GM2 (E75.0) – 29 pacjentów (zapadalność 0,25 pacjenta na milion mieszkańców). Współczynnik zapadalności był nieznacznie wyższy u mężczyzn niż u kobiet (odpowiednio IR = 2,53 i IR = 1,84). Regionalne różnice w zapadalności na lizosomalne choroby spichrzeniowe nie są istotne statystycznie. Liczba zgonów pacjentów z lizosomalnymi chorobami spichrzeniowymi hospitalizowanych w latach 2013–2015 jest wyższa u ludzi młodych (0–9 lat).
Wnioski: Współczynnik zapadalności na lizosomalne choroby spichrzeniowe w Polsce wynosi ok. 1,84 na milion osobolat. Największą kategorię chorób stanowiły odpowiednio inne sfingolipidozy i GM2 gangliozydoza. Wskaźnik hospitalizacji pacjentów z lizosomalnymi chorobami spichrzeniowymi był wyższy u mężczyzn niż u kobiet. Nie zaobserwowano statystycznie istotnych różnic między wartościami współczynnika zapadalności zarejestrowanymi w analizowanych regionach Polski.
Keywords: 2013–2015; Poland.; incidence rate; lysosomal storage diseases.