内耳畸形（inner ear malformation，IEM）包括膜迷路畸形和骨迷路畸形，临床上，内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善，进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述，重点关注不同分类方法间的差异，探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。.