In den vergangenen Jahren wurden mehrfach Assoziationen des Granuloma anulare mit malignen kutanen Lymphomen im Sinne einer fakultativen Paraneoplasie beobachtet. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, einen Überblick über die aktuelle Literatur zum Granuloma anulare zu geben sowie seine Assoziation mit kutanen Lymphomen zu prüfen. Am Beispiel zweier Patienten mit Granuloma anulare und kutanen Lymphomen möchten wir klinisch tätige Dermatologen sowie Dermatopathologen für die mögliche Koinzidenz dieser beiden Erkrankungen sensibilisieren. Es werden charakterisierende Merkmale und klinisch-pathologische Warnsignale genannt, die den Verdacht auf ein malignes Lymphom lenken können. Es wird empfohlen, bei ungewöhnlichen klinischen Konstellationen (zum Beispiel Verteilungsmuster, subjektive Beschwerden, Alter bei Erstmanifestation, fehlendes Ansprechen auf konventionelle Therapie) an ein zugrundeliegendes kutanes und/oder extrakutanes Lymphom zu denken, insbesondere bei Fehlen anderer bekannter klinischer Auslöser des Granuloma anulare wie Insektenstiche, Traumata oder Varizella-Zoster-Infektionen. Trotz umfangreicher Literaturrecherche und Untersuchung der bekannten Fälle von Granuloma anulare und malignen Lymphomen lässt sich weiterhin nicht abschließend feststellen, ob das Granuloma anulare paraneoplastisch bei Lymphomen vorkommt oder ob es sich um eine Koexistenz handelt. Jedoch können im Einzelfall die oben genannten Faktoren ein Lymphom-Screening rechtfertigen.