Approccio multidisciplinare ai tumori maligni del vestibolo del naso: verso la definizione di nuovi standard.
Riassunto: I tumori maligni del vestibolo del naso, principalmente SCC, sono considerati neoplasie rare. Nel presente lavoro, rivediamo lo stato attuale dell’arte per quanto riguarda la classificazione e il trattamento, e descriviamo le evidenze attuali a supporto di un cambiamento di paradigma. Nell’attuale classificazione AJCC il vestibolo del naso è considerato parte della cavità nasale/etmoide. Nella pratica clinica quotidiana, le lesioni del vestibolo del naso sono spesso erroneamente classificate come primarie della pelle. Questo porta a una sottovalutazione della reale incidenza e a una cattiva gestione. Quando i tumori primitivi del vestibolo del naso sono correttamente classificati come a origine dal naso/seni paranasali, l’attuale AJCC TNM appare inadeguato per la stratificazione prognostica e un vecchio sistema di stadiazione descritto 4 decenni fa da Wang ha dimostrato di essere più affidabile ed è preferito nei centri con il maggior volume di casi trattati. I principi della classificazione di Wang dovrebbero essere applicati e il vestibolo del naso dovrebbe essere riconosciuto dall’AJCC/UICC come una nuova sottosede distinta di naso e seni paranasali. La chirurgia, la radioterapia a fasci esterni (EBRT) e la radioterapia interventistica (IRT, BrachyTherapy BT) sono le attuali opzioni terapeutiche per il carcinoma del vestibolo del naso (NVSCC). Sempre più evidenze dimostrano che la IRT, da effettuarsi in un contesto rigorosamente multidisciplinare, è almeno equivalente alla chirurgia e all’EBRT per il trattamento delle lesioni primarie in termini di esiti oncologici, ma nettamente superiore in termini di risultati estetici e funzionali, supportando l’HDR (high dose rate) IRT come nuovo standard per il trattamento della lesione primaria in questi tumori maligni. Per ottimizzare i vantaggi della IRT come modalità terapeutica primaria abbiamo impostato un nuovo approccio alla fase di impianto della IRT sfruttando i piani anatomici della chirurgia estetica e funzionale del naso e le potenzialità della brachiterapia a intensità modulata e guidata dalle immagini, per evitare la perforazione del setto e dell’ala (impianto anatomico).
Keywords: brachytherapy; interventional radiotherapy; nasal vestibule carcinoma; total rhinectomy.
Nose vestibule malignancies, mainly SCCs, are considered rare neoplasms. In the present paper, we review the current state of the art concerning classification and treatment, and describe current evidence supporting a paradigm shift. In the current AJCC classification nose vestibule is considered part of nasal cavity/ethmoid. In daily clinical practice, nose vestibule lesions are often misclassified as skin primaries. This leads to an underestimation of the real incidence and to a mis-management. When nose vestibule primaries are correctly classified as nose primaries, the current AJCC TNM appears inadequate for prognostic stratification and an old staging system described 4 decades ago by Wang has been demonstrated to be more reliable in the literature and is preferred in centers with the largest volume of cases treated. The principles of Wang classification should be applied and nose vestibule acknowledged as a new distinct subsite of nose and paranasal sinuses by the AJCC/UICC. Surgery, External Beam RadioTherapy (EBRT) and Interventional RadioTherapy (IRT, BrachyTherapy BT) are the current therapeutic options for nose vestibule (NV) SCC.Increasing evidence demonstrates that IRT, with a proper multidisciplinary approach, is at least equivalent to surgery and EBRT for treatment of the primary lesions in terms of oncological outcomes, but markedly superior in terms of cosmetic and functional results, supporting HDR (high dose rate) IRT as the new standard for the treatment of the primary lesion in these malignancies. To optimize the advantages of IRT as primary therapeutic modality we set up a new approach to the implantation phase of IRT exploiting the anatomic planes of esthetic and functional nose surgery and the potential of intensity modulated and image guided brachytherapy to avoid septal and alar perforation (anatomic implantation).