Introduction: Lymphomatosis cerebri is a rare form of primary central nervous system lymphoma characterized by an atypical clinical presentation and neuroimaging, with a poor short-term prognosis.
Case report: A 51-year-old woman began with clinical manifestations characterized by rapidly progressing cognitive impairment associated with a behavioral disorder, myoclonus, and gait disturbance. The brain magnetic resonance image showed extensive signaling in the bilateral periventricular white matter. The 18F-FDG PET-CT showed severe dorsolateral neocortical hypometabolism in the absence of focal hypermetabolic lesion, a metabolic pattern indicative of cerebri lymphomatosis. A brain biopsy confirmed the diagnosis. The patient started chemotherapy achieving complete remission. Eighteen months after diagnosis, the patient had improved clinically and neuroimaging.
Conclusion: This is the first report in Peru of an entity that should be considered in rapidly progressive dementia and leukoencephalopathy cases. Timely diagnosis and appropriate chemotherapy management can increase patient survival.
Introducción: La linfomatosis cerebri es una forma infrecuente de linfoma primario del sistema nervioso central, caracterizado por una presentación clínica y de neuroimágenes atípicas con un mal pronóstico a corto plazo.
Reporte de caso: Mujer de 51 años que inició cuadro clínico caracterizado por deterioro cognitivo de rápido progreso asociado a trastorno conductual, mioclonías y alteración de la marcha. La resonancia cerebral presentó extensa hiperseñal en la sustancia blanca periventricular bilateral. La tomografía por emisión de positrones con fluoro dexosiglucosa evidenció severo hipometabolismo neocortical dorsolateral en ausencia de lesión hipermetabólica focal, con patrón metabólico sugestivo de linfomatosis cerebri. Se confirmó el diagnostico mediante biopsia cerebral. La paciente inició quimioterapia logrando remisión completa. A los 18 meses del diagnóstico la paciente presentó mejoría clínica y de neuroimágenes evidentes.
Conclusión: Es el primer reporte en Perú de una entidad que se debe de tener presente en casos de demencia rápidamente progresiva y leucoencefalopatía. El diagnóstico oportuno y manejo quimioterápico adecuado puede aumentar la sobrevida del paciente.
Keywords: Leukoencephalopathie; Lymphoma; Nervous System Neoplasms; PET-CT Scan; Dementia.