Background: The classification of renal cell carcinoma (RCC) has changed remarkably in recent years.
Objectives: This is a short overview of the classification of RCC, focusing on new developments.
Materials and methods: A literature search was performed resulting in an overview of the classification of RCC. Emerging entities were discussed in detail.
Results: Apart from the RCC subtypes in the WHO classification of 2016, several emerging entities came up over the last few years that are characterized by typical morphology, immunophenotype, and especially specific genetic alterations.
Conclusion: Precise classification of RCC is the key to better prognostic assessment with potential tumor-specific therapy and plays an important role in the recognition of possible association with hereditary tumor syndromes.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Klassifikation des Nierenzellkarzinoms (NZK) unterlief innerhalb der letzten Jahre einen deutlichen Wandel.
Fragestellung: Kurze Übersicht zur Klassifikation des NZK mit Fokus auf neue Entwicklungen.
Material und methoden: Es wurde eine Literaturrecherche und eine zusammenfassende Darstellung zur Klassifizierung des NZK durchgeführt. Aufkommende Entitäten wurden detailliert vorgestellt.
Ergebnisse: Zusätzlich zu den bereits anerkannten Entitäten der World Health Organisation (WHO) 2016 gibt es neue aufkommende Entitäten in der zukünftigen Klassifikation des NZK, die u. a. durch eine charakteristische Morphologie und Immunhistochemie sowie insbesondere durch eine spezifische molekulargenetische Veränderung definiert sind.
Schlussfolgerung: Eine genaue Klassifikation des NZK ermöglicht nicht nur eine verbesserte Prognoseeinschätzung und ggf. spezifische Therapieoption, sondern ist auch im Hinblick auf eine mögliche Assoziation zu einem Tumordispositionssyndrom klinisch von Bedeutung.
Keywords: Fumarate hydratase; Genetic predisposition to disease; Immunophenotyping; Prognosis; Succinatdehydrogenase B (SDHB).