Fibrous dysplasia (FD) of bone is a benign, congenital and rare disease in which normal bone is replaced by fibrous bone tissue, resulting in bone deformities. It can affect any bone in the body, however craniofacial fibrous dysplasia is characterized by specific clinical manifestations, progression and therapeutic issues. The purpose of our study was to describe the diagnostic, therapeutic and evolutionary features of craniofacial FD. This study involved six patients with craniofacial FD followed up in the Department of Otolaryngology at the Principal Hospital of Dakar. The average age of patients was 26.16 years, ranging from 11 to 58 years. Sex ratio favoured women (83% of the cases). Bone deformity was the main feature of craniofacial FD leading to diagnosis. One patient presented with unilateral nasal obstruction with epistaxis. In all cases, scanner enabled diagnosis and topographic balance. Two female patients underwent surgery. One case of recurrence was reported. Craniofacial FD is a rare bone disease that can manifest as serious sensory and functional disorders. It poses real therapeutic issues; hence adequate interdisciplinar management is essential.
La dysplasie fibreuse osseuse (DFO) est une maladie osseuse bénigne, congénitale et rare, dans laquelle l´os normal est remplacé par du tissu fibro-osseux entraînant des lésions osseuses déformantes. Tous les os peuvent être concernés, cependant la localisation crânio-faciale se particularise par ses manifestations cliniques, son évolution et ses difficultés thérapeutiques. L´objectif de notre travail était de décrire les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs des DFO crânio-faciales. Nous rapportons six observations de patients suivis au service d´ORL de l´Hôpital Principal de Dakar pour DFO crânio-faciale. L´âge moyen des patients était de 26,16 ans avec des extrêmes de 11 et 58 ans. Le sexe féminin était prédominant dans 83% des cas. Les circonstances de découverte étaient dominées par la déformation osseuse. Un patient a consulté pour obstruction nasale unilatérale avec épistaxis. Le scanner a permis dans tous les cas de faire le diagnostic et le bilan topographique. Deux patientes ont bénéficié d´un traitement chirurgical. Un cas de récidive a été observé. La DFO crânio-faciale est une pathologie osseuse rare qui peut se manifester par de graves troubles sensoriels et fonctionnels. Elle pose de réelles difficultés thérapeutiques et fait appel à une bonne collaboration interdisciplinaire.
Keywords: Bone fibrous dysplasia; McCune-Albright´s syndrome; bone tumor; craniofacial fibrous dysplasia.
Copyright: Cheikh Ahmedou Lame et al.