Interstitial lung disease (ILD) is the most frequent organ manifestation in rheumatic autoimmune disease. Depending on the underlying autoimmune disease, differently pronounced affections of small airways, interstitial parenchyma, and vessels are found. The group of rheumatic autoimmune diseases mainly includes connective tissue diseases (CTDs), also known as collagen vascular diseases, such as rheumatoid arthritis (RA), systemic sclerosis, (SSc), systemic lupus erythematosus, primary Sjögren's syndrome, idiopathic inflammatory myositis (IIM), and interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF). Frequency and manifestations of parenchymal lung disorders are described clinically, radiologically, and morphologically in these entities. For the precise diagnosis and for the differentiation between the wide range of parenchymal disorders with known possible cause or with unknown origin, also called unclassifiable or idiopathic interstitial pneumonias (IIPs), high resolution computed tomography (HRCT) findings represent the diagnostic gold standard. A transbronchial biopsy, surgical biopsy, or cryobiopsy will be used in unclassifiable findings to confirm a definitive histological confirmation. A precise diagnosis of these ILDs is crucial since the different pathologies that encompass ILD have different therapeutic options. In this sense, the participation of a pneumologist, rheumatologist, radiologist, and pathologist become essential in the multidisciplinary evolution of ILD.
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE) stellen die häufigsten Organmanifestationen rheumatischer Erkrankungen dar. In Abhängigkeit von der rheumatischen Grunderkrankung können unterschiedlich ausgeprägte Affektionen der Atemwege, des Lungenparenchyms und der Gefäße vorliegen. Häufigkeit und Manifestationsformen interstitieller Lungenveränderungen werden aus klinischer, radiologischer und pathologisch-anatomischer Sicht bei der rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematodes, dem primären Sjögren-Syndrom, der Polymyositiden und der „interstitial pneumonia with autoimmune features“ (IPAF) vorgestellt. In der Beurteilung interstitieller Fibrosierungsmuster, insbesondere zur Abklärung einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) bzw. einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF), ist die hochauflösende Computertomographie (HRCT) heute Goldstandard. Die transbronchiale Biopsie, offene Lungenbiopsie oder Kryobiopsie wird bei nicht eindeutigem radiologischem Befund zur histologischen Diagnosesicherung erwogen. ILE im Rahmen von Kollagenosen oder mit Charakteristika einer systemischen Autoimmunerkrankung sprechen besser auf immunsuppressive Therapien an als idiopathische ILE, daher ist die differenzierte Bewertung der klinischen, radiologischen und morphologischen Befunde im Konsens zwischen Pneumologen, Rheumatologen, Radiologen und Pathologen in der multidisziplinären Konferenz erforderlich.
Keywords: CTD; Clinic; ILD; Pathology; Radiology.