Antibody Negative Autoimmune Encephalitis: A Case Report

Acta Med Port. 2021 May 2;34(5):378-382. doi: 10.20344/amp.13793. Epub 2020 Dec 31.

Abstract

Encephalitis is characterized by inflammation of the brain. Literature describes autoimmune as one of the most common aetiology of non-infectious encephalitis. Given the similarities in clinical, imagological and laboratory findings with viral encephalitis and due to the wide variety of clinical features, the diagnosis is rather challenging and therefore physicians need an increased clinical suspicion to make the correct diagnosis. We report a case of a 35-year-old male with no past medical history that presented with two episodes of autoimmune encephalitis in a 6-month period. Despite having the typical clinical presentation and imagological findings consistent with autoimmune encephalitis, this case had negative results for antibodies, which delayed the diagnosis. It is essential to highlight the importance of considering the hypothesis of autoimmune aetiology on the differential diagnosis of all patients presenting with clinical and magnetic resonance imaging results suggestive of probable encephalitis, regardless of the negative antibodies results. This case clearly depicts the difficulties of diagnosing and treating an autoimmune encephalitis. The main goal of this case report is to increase awareness towards early diagnosis to promptly implement a specific treatment that has proven to improve the outcome and prognosis.

A encefalite é caracterizada por inflamação cerebral. A literatura descreve a etiologia autoimune como uma das causas mais frequentes de encefalite não infeciosa. Dadas as semelhanças dos resultados laboratoriais e imagiológicos com a encefalite viral, e devido a uma extensa variedade de manifestações clínicas, o diagnóstico é desafiante, pelo que os médicos precisam de maior suspeita clínica realizarem um diagnóstico correto. Relatamos o caso de um indivíduo de 35 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais de relevo, que apresentou dois episódios de encefalite autoimune num período de seis meses. Não obstante uma apresentação clínica e imagiológica típica de encefalite autoimune, o doente apresentava resultados negativos para anticorpos, o que atrasou o diagnóstico. É importante considerar a hipótese de etiologia autoimune no diagnóstico diferencial de todos os pacientes que apresentem sintomas clínicos ou resultados de ressonância magnética nuclear sugestivos de provável encefalite, independentemente da presença ou ausência de anticorpos. Este caso retrata claramente as dificuldades de diagnóstico e tratamento de uma encefalite autoimune. O principal objetivo deste relato de caso é salientar a importância do diagnóstico precoce, que permite implementar rapidamente umaterapêutica específica, e demonstrou melhorar o prognóstico e suavizar as consequências da doença.

Keywords: Autoantibodies; Encephalitis/diagnosis; Encephalitis/diagnostic imaging; Immunotherapy.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Autoantibodies
  • Encephalitis / diagnostic imaging*
  • Encephalitis / therapy
  • Hashimoto Disease / diagnostic imaging*
  • Hashimoto Disease / therapy
  • Humans
  • Immunotherapy / methods
  • Magnetic Resonance Imaging
  • Male

Substances

  • Autoantibodies

Supplementary concepts

  • Hashimoto's encephalitis