Hypersensitivity pneumonia (HP), also called exogenous allergic alveolitis, is a chronic interstitial pneumonia induced by a hypersensitivity reaction to an identified or unidentified antigen in exposed and susceptible individuals that may progress to terminal lung fibrosis. The diagnosis of HP presents a diagnostic challenge. Though therapeutically important, it may be particularly difficult to differentiate fibrotic HP, historically termed chronic HP, from idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) or interstitial lung disease associated with connective tissue diseases (CTD-ILD). Multidisciplinary discussion and thus a synoptic evaluation of all findings is firmly established as the gold standard diagnostic approach in interstitial lung diseases including HP. Nonetheless, the high interobserver variability between experts from the individual disciplines (pulmonology, radiology, and pathology) and between experienced multidisciplinary teams in assessing the diagnostic probability of HP has highlighted the need for widely accepted guidelines.The present review summarizes pathology-relevant aspects of the new ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline for the diagnosis of HP in adults.
Die Hypersensitivitätspneumonie (Synonym: exogen-allergische Alveolitis) ist eine chronische interstitielle Pneumonie, die bei dafür anfälligen Personen als Hypersensitivitätsreaktion nach Antigenkontakt auftritt und über diese Entzündung in eine chronisch fortschreitende, letale Lungenfibrosierung münden kann. Insbesondere die fibrotische Hypersensitivitätspneumonie, die bis dato chronische Hypersensitivitätspneumonie genannt worden ist, stellt eine diagnostische Herausforderung dar. Die Abgrenzung zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF) und kollagenoseassoziierten Lungenfibrose (CTD-ILD) kann sehr schwierig sein, wiewohl sie therapeutisch wichtig ist. Obwohl der diagnostische Goldstandard einer multidisziplinären Diskussion und damit der synoptischen Zusammenführung aller Befunde zur finalen Diagnosestellung fest etabliert ist, hat die hohe Interobservervariabilität zwischen Experten innerhalb der Kerndisziplinen (Pneumologie, Radiologie, Pathologie) als auch zwischen den multidisziplinären Teams die Notwendigkeit von Leitlinien aufgezeigt.Im aktuellen Übersichtsartikel werden die pathologierelevante Aspekte der neuen Leitlinie der ATS/JRS/ALAT zur Diagnostik sowohl der zellulären als auch der fibrotischen Hypersensitivitätspneumonie bei Erwachsenen vorgestellt.
Keywords: Chronic fibrotic lung disease; Exogenous allergic alveolitis; Granuloma; Hypersensitivity pneumonitis; Idiopathic interstitial Pneumonia.