IgG4-Related disease (IgG4-RD), formerly known as IgG4-related autoimmune polyexocrinopathy, is a new condition including Plasminogen Activator Inhibitor-1 (PAI-1). It can affect different organs (central nervous system, salivary glands, thyroid, lungs, pancreas, bile ducts, liver, digestive tract, kidneys, prostate, etc.) with symptoms depending on the organ that is affected. It is more common in men older than 50 years of age. Its incidence and prevalence are poorly known because it is an uncommon disease. It is most common in Asia, accounting for only 20-30% of PAI in the Western world. Diagnosis is based on histological examination which shows dense lymphoplasmocytic infiltration in the organ affected associated with IgG4-positive plasma cells (immunohistochemistry), organ fibrosis and obliterating venulitis, all this in the context of increased serum IgG4 levels in more than 80% of cases. Patients are sensitive to corticosteroid therapy, with a high risk of relapse after discontinuation of corticosteroid therapy. This leads to the use of immunomodulators, mainly: thiopurines (azathioprine or 6-mercaptopurine), methotrexate and more recently rituximab, which can also be used as induction therapy. Given recent advances, accurate histological and clinical criteria are currently known to limit inappropriate management such as surgery. However, knowledge gaps remain concerning: pathophysiology, identification of specific biomarkers other than IgG4, natural history of the disease and long-term cancer risk assessment, performances of diagnostic tools such as endoscopic ultrasound-guided pancreatic biopsy. As well, consensual international management should be defined in the early stages of the disease and when patients develop recurrences. The purpose of this study was to report 3 cases of IgG4-Related disease on the basis of clinical and radiological criteria as well as therapeutic response.
La maladie à IgG4 encore appelée polyexocrinopathie auto-immune à IgG4 est une nouvelle entité où s´inscrit la PAI de type 1. Elle peut toucher différents organes (système nerveux central, les glandes salivaires, la thyroïde, les poumons, le pancréas, les voies biliaires, le foie, le tube digestif, les reins, la prostate…) avec des symptômes relatifs à l´organe atteint. Elle est plus fréquente chez l´homme de plus de 50 ans. Son incidence et sa prévalence sont mal connues car c´est une maladie peu fréquente. Elle est a priori plus fréquente en Asie et ne représente que 20 à 30% des PAI en occident. Son diagnostic est histologique caractérisé par la présence, dans un contexte d´élévation sérique des IgG4 dans plus de 80% des cas, d´un infiltrat lymphoplasmocytaire dense de l´organe atteint avec positivité des IgG4 en immuno- histochimie, d´une fibrose d´organe et des veinulites oblitérantes. Elle est sensible à la corticothérapie avec un risque de rechute à l´arrêt de la corticothérapie qui n´est pas négligeable et qui conduit alors à l´utilisation d´immunomodulateurs, principalement: les thiopurines (Azathioprine ou le 6-mercaptopurine), le méthotrexate et de façon plus récente le rituximab qui peut être utilisé également comme traitement d´induction. Grâce aux avancées récentes, des critères histologiques et cliniques précis sont maintenant connus permettant de limiter les prises en charge inadaptées telle que la chirurgie. Cependant, de nombreuses lacunes persistent dans nos connaissances: sur la physiopathologie, l´identification de biomarqueurs spécifiques autres que les IgG4, l´histoire naturelle de la maladie et l´évaluation du risque de cancer à long terme, les performances des outils diagnostiques comme la biopsie pancréatique sous échoendoscopie. De même, une prise en charge consensuelle internationale reste à définir dans les phases initiales de la maladie et en cas de rechute. L´objectif de cette étude est de rapporter 3 cas de ML-IgG4 en se basant sur les critères cliniques et radiologiques, la réponse thérapeutique.
Keywords: IgG4-related disease; PAI-1; corticosteroid therapy.
Copyright: Hakima Abid et al.