目的： 探讨颅内原发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman病）的临床病理特征、免疫组织化学特点及鉴别诊断。 方法： 收集南昌大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月病理诊断为颅内Rosai-Dorfman病3例，观察其临床特点、影像资料、病理学特点及免疫表型，并复习相关的文献。 结果： 原发于颅内的Rosai-Dorfman病3例，均为男性，年龄分别为37、44、55岁，分别位于左侧颞枕部、右侧鞍旁、左颞叶，镜下见组织细胞弥漫片状生长，多量淋巴细胞、浆细胞灶片状聚集，免疫组织化学示组织细胞S-100蛋白、CD68为阳性。 结论： 原发于颅内的Rosai-Dorfman病较罕见，临床特点及影像学检查缺乏特异性表现，其诊断主要依据镜下的形态学特征及免疫组织化学。.