[Sturge-Weber syndrome in children. Clinical features, diagnosis and approaches to therapy on the example of three clinical cases]

Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2019;119(11. Vyp. 2):55-64. doi: 10.17116/jnevro201911911255.
[Article in Russian]

Abstract

Sturge-Weber syndrome belongs to the group of phacomotoses and is characterized by a combined lesion of the skin, eyes, nervous system and internal organs. The clinical course of Sturge-Weber syndrome is quite diverse. Of particular interest in the practice of pediatric neurology and neurosurgery is the fact that 72-90% of patients present with epilepsy. Of particular difficulty is the differential diagnosis of epileptic seizures and stroke-like episodes. The article presents clinical cases of patients with Sturge-Weber syndrome of various ages with epileptic seizures and transient ischemic attacks.

Синдром Штурге-Вебера (СШВ) относится к группе факомотозов и характеризуется сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Клиническое течение заболевания отличается большим разнообразием. СШВ вызывает особый интерес в практике детской неврологии и нейрохирургии, поскольку в 72-90% случаев приводит к развитию эпилепсии. Определенные трудности при СВШ представляет дифференциальная диагностика эпилептических приступов и инсультоподобных состояний. В статье приведены 3 клинических наблюдения пациентов с СШВ разного возраста, имевших эпилептические приступы и транзиторные ишемические атаки.

Keywords: Sturge—Weber syndrome; epilepsy; stroke-like episodes.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Child
  • Diagnosis, Differential
  • Epilepsy / complications
  • Humans
  • Seizures / complications
  • Stroke / complications
  • Sturge-Weber Syndrome / complications
  • Sturge-Weber Syndrome / diagnosis*
  • Sturge-Weber Syndrome / physiopathology
  • Sturge-Weber Syndrome / therapy*