Based on the latest definition, short bowel syndrome is defined as intestinal failure due to the loss of significant small bowel length or function, when the homeostasis and growth can only be maintained with intravenous supplementation of fluid, electrolytes and macronutrients. The natural adaptation of the short bowel can only compensate for the loss up to a certain level. According to this, we differentiate (1) acute, (2) prolonged and (3) chronic types of intestinal failure/short bowel syndrome. The most common causes are necrotising enterocolits, intestinal malrotation and volvulus, gastroschisis and ileal atresia. The management of type 3 short bowel syndrome has evolved significantly during the last decades, due to the multidisciplinary approach, hence the survival and quality of life of the patients have improved and transplantation is rarely necessary. Our aim was to review the most important considerations of intestinal rehabilitation, like management of increased gastrin secretion, high output stoma, decreased transit time, central venous lines, enteral and parenteral nutrition and the enhancement of the natural adaptation. We reviewed the former and the latest options of the autologous intestinal reconstructive surgery (AIRS) like the reversed segment, small bowel interposition, ileocaecal valve replacement, bowel lengthening and tailoring (LILT, STEP and SILT), controlled bowel expansion and the latest results with distraction enterogenesis and tissue engineering. Orv Hetil. 2020; 161(7): 243-251.
Absztrakt: A legújabb definíció szerint rövidbél-szindrómának nevezzük a bél jelentős hosszának elvesztése után kialakuló elégtelen bélműködés tünetegyüttesét, melyben a homeostasis és fejlődés-növekedés csak a hiányzó víz és elektrolit, illetve makrotápanyagok parenteralis pótlásával tartható fenn. A rövid bélben lezajló lassú természetes adaptációs folyamat a veszteséget csak bizonyos mértékben képes kompenzálni. Ennek megfelelően megkülönböztetünk (1) akut, (2) elhúzódó és (3) krónikus típust. A kórkép a leggyakrabban gyermekkorban jelentkezik nekrotizáló enterocolitis, malrotatio, volvulus, hasfalzáródási rendellenesség és ilealis atresia következményeként. A legnagyobb kihívást a krónikus típus ellátása okozza, bár a multidiszciplináris szemléletnek köszönhetően folyamatosan javul a betegek hosszú távú túlélése és életminősége, béltranszplantációra egyre ritkábban van szükség. A szerzők célja az intestinalis rehabilitáció legfontosabb szempontjainak – fokozott gasztrinszekréció, „high-output” stoma, csökkent tranzitidő, a centrális vénás kanülök ápolása, az enteralis, illetve parenteralis táplálás és az adaptáció serkentése – összegzése mellett a legújabb sebészi kezelési lehetőségek, köztük az autológ intestinalis rekonstrukció (AIRS) módszereinek, a passzázslassításnak (az ileocoecalis billentyű pótlása), a „bélhosszabbítás”-nak (LILT, STEP, SILT) és a felszívófelszínt növelő eljárásoknak (kontrollált bélexpanzió) az áttekintése volt. Ezeken túl a szerzők érintik a jelenlegi kutatások (disztrakciós enterogenezis, ’tissue engineering’) legújabb eredményeit. Orv Hetil. 2020; 161(7): 243–251.
Keywords: autologous reconstructive surgery; autológ bélrekonstrukció; bélhosszabbítás; intestinal lengthening; rövidbél-szindróma; short bowel syndrome.