Coenzyme Q is a fat-soluble molecule present in all cell membranes, including the inner mitochondrial membrane. Mitochondrial Q (mQ) is a key electron carrier in the respiratory chain and an important antioxidant. On the other hand, mQ participates in the production by respiratory chain of mitochondrial reactive oxygen species (mROS) that are formed as a byproduct of oxygen metabolism or under oxidative stress conditions. Increased mROS production can lead to a series of oxidative damage that underlies cell aging or a number of diseases. In addition, mROS act as signaling molecules. Respiratory chain electron carriers, primarily mQ-related protein complexes, are considered the main mROS production sites. With age, the level of Q, and in particular its reduced form, decreases in the body. Disorders associated with coenzyme Q deficiency are mainly associated with excessive mROS production and a decrease in ATP production, which may result in mitochondrial, cardiovascular or neurodegenerative diseases.
Koenzym Q jest rozpuszczalną w tłuszczach cząsteczką obecną we wszystkich błonach komórki, w tym w wewnętrznej błonie mitochondrialnej. Mitochondrialny koenzym Q (mQ) jest kluczowym nośnikiem elektronów łańcucha oddechowego oraz ważnym przeciwutleniaczem. Z drugiej strony, mQ uczestniczy w produkcji przez łańcuch oddechowy reaktywnych form tlenu (RFT), które powstają jako produkt uboczny metabolizmu tlenowego lub w warunkach stresu oksydacyjnego. Wzmożona produkcja mitochondrialnych RFT (mRFT) może prowadzić do szeregu uszkodzeń oksydacyjnych, które leżą u podstaw starzenia komórek czy szeregu chorób. Oprócz tego, mRFT pełnią rolę cząsteczek sygnałowych. Za główne miejsca produkcji mRFT uważane są nośniki elektronów łańcucha oddechowego, przede wszystkim kompleksy białkowe związane z mQ. Badania wskazują na to, iż z wiekiem poziom koenzymu Q, a w szczególności jego zredukowanej formy, w organizmie spada. Zaburzenia związane z niedoborem koenzymu Q wiążą się głównie z nadmierną produkcją RFT oraz obniżeniem produkcji ATP, konsekwencją czego mogą być choroby mitochondrialne, choroby układu krążenia czy neurodegeneracyjne.