Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare lung disease of unknown origin that rapidly leads to death. However, the rate of disease progression varies from one individual to another and is still difficult to predict. The prognosis of IPF is poor, with a median survival of three to five years after diagnosis, without curative therapies other than lung transplantation. The factors leading to disease onset and progression are not yet completely known. The current disease paradigm is that sustained alveolar epithelial micro-injury caused by environmental triggers (e.g., cigarette smoke, microaspiration of gastric content, particulate dust, viral infections or lung microbial composition) leads to alveolar damage resulting in fibrosis in genetically susceptible individuals. Numerous epidemiological studies and case reports have shown that occupational factors contribute to the risk of developing IPF. In this perspective, we briefly review the current understanding of the pathophysiology of IPF and the importance of occupational factors in the pathogenesis and prognosis of the disease. Prompt identification and elimination of occult exposure may represent a novel treatment approach in patients with IPF.
«Fibrosi polmonare idiopatica e fattori di rischio occupazionali». La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia polmonare rara, di origine sconosciuta, che porta rapidamente a morte il paziente. Tuttavia, il tasso di progressione della malattia è variabile da individuo ad individuo, ed è ancora difficile da prevedere. La prognosi della IPF è scarsa, con una mediana di sopravvivenza che va dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi, senza terapie curative disponibili a parte il trapianto di polmoni. I fattori che portano all’insorgenza ed alla progressione della malattia non sono ancora del tutto noti. L’attuale modello della malattia è rappresentato da micro-traumatismi ripetuti dell’epitelio alveolare, causati da fattori esterni (quali fumo di sigaretta, microaspirazione di contenuto gastrico, polveri inalate, infezioni virali, alterazioni della composizione della popolazione microbica residente), che condurrebbero al danno alveolare ed alla successiva fibrosi in soggetti geneticamente predisposti. Diversi studi epidemiologici e case reports hanno mostrato che le esposizioni lavorative contribuiscono al rischio di sviluppare la IPF. In quest’ottica, il presente lavoro si propone di riassumere brevemente le attuali conoscenze in merito alla patofisiologia della IPF ed all’importanza delle esposizioni professionali nella patogenesi e nella prognosi della malattia. L’identificazione precoce e l’eliminazione di esposizioni occulte potrebbe rappresentare un nuovo approccio nella gestione terapeutica dei pazienti con IPF.