Introduction: McCune-Albright Syndrome is a rare genetic disease characterized by the formation of fibrous osteodysplasia foci of various localization, including the bones of skull base. Having a gross lesion of the main bone body and the simultaneous formation of the pituitary adenoma, its transnasal removal becomes very difficult.
Material and methods: Two clinical observations are presented where at patients with the classic manifestation of McCune-Albright syndrome we were able to successfully remove somatotropinomas with endoextrasellar growth. In both cases the presence of visual disorder was the indication for surgery.
Results: Despite pronounced deviations in the anatomy of the skull base bones in both cases we managed to access the Turkish saddle. Removal of the pituitary tumor did not differ from standard surgery. Improved vision after surgery was observed in two patients. Tumors were removed subtotally and clinical and biochemical remission of acromegaly was not achieved. In both cases, the tumors had morphological signs of atypia. Patients continued to receive therapy with somatostatin analogues and radiation.
Conclusion: The possibility of performing transnasal surgery in this category of patients using specific instruments and intraoperative navigation is shown.
Синдром МакКьюна-Олбрайта - редкое генетическое заболевание, характеризующееся формированием очагов фиброзной остеодисплазии различной локализации, в том числе в костях основания черепа. При грубом поражении тела основной кости и одновременном формировании аденомы гипофиза ее трансназальное удаление представляется очень сложным. Материал и методы. Приведено два клинических наблюдения, в которых у пациентов с классическим проявлением синдрома МакКьюна-Олбрайта нам удалось успешно удалить соматотропиномы с эндоэкстраселлярным ростом. В обоих случаях показанием к операции было наличие зрительных нарушений. Результаты. Несмотря на выраженные нарушения анатомии костей основания черепа, нам удалось получить доступ к турецкому седлу у обоих пациентов. Удаление опухоли гипофиза ничем не отличалось от стандартной операции. Улучшение зрения после операции отмечено у обоих больных. Опухоли удалены субтотально, клинико-биохимическая ремиссия акромегалии не достигнута. В обоих случаях опухоли имели морфологические признаки атипии. Дальнейшее лечение включало аналоги соматостатина и лучевую терапию. Выводы. Показана возможность выполнения трансназальной операции у данной категории больных с использованием специальных инструментов и интраоперационной навигации.
Keywords: McCune—Albright syndrome; osteofibroma; pituitary adenoma.