Background: Peripheral vascular anomalies represent a rare disease with an underlying congenital mesenchymal and angiogenetic disorder. Vascular anomalies are subdivided into vascular tumors and vascular malformations. Both entities include characteristic features and flow dynamics. Symptoms can occur in infancy and adulthood. Vascular anomalies may be accompanied by characteristic clinical findings which facilitate disease classification. The role of periinterventional imaging is to confirm the clinically suspected diagnosis, taking into account the extent and location of the vascular anomaly for the purpose of treatment planning.
Method: In accordance with the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), vascular anomalies are mainly categorized as slow-flow and fast-flow lesions. Based on the diagnosis and flow dynamics of the vascular anomaly, the recommended periinterventional imaging is described, ranging from ultrasonography and plain radiography to dedicated ultrafast CT and MRI protocols, percutaneous phlebography and transcatheter angiography. Each vascular anomaly requires dedicated imaging. Differentiation between slow-flow and fast-flow vascular anomalies facilitates selection of the appropriate imaging modality or a combination of diagnostic tools.
Results: Slow-flow congenital vascular anomalies mainly include venous and lymphatic or combined malformations. Ultrasound and MRI and especially MR-venography are essential for periinterventional imaging. Arteriovenous malformations are fast-flow vascular anomalies. They should be imaged with dedicated MR protocols, especially when extensive. CT with 4D perfusion imaging as well as time-resolved 3D MR-A allow multiplanar perfusion-based assessment of the multiple arterial inflow and venous drainage vessels of arterio-venous malformations. These imaging tools should be subject to intervention planning, as they can reduce procedure time significantly. Fast-flow vascular tumors like hemangiomas should be worked up with ultrasound, including color-coded duplex sonography, MRI and transcatheter angiography in case of a therapeutic approach. In combined malformation syndromes, radiological imaging has to be adapted according to the dominant underlying vessels and their flow dynamics.
Conclusion: Guide to evaluation of flow dynamics in peripheral vascular anomalies, involving vascular malformations and vascular tumors with the intention to facilitate selection of periinterventional imaging modalities and diagnostic and therapeutic approach to vascular anomalies.
Key points: · Peripheral vascular anomalies include vascular malformations and vascular tumors. Both entities represent a rare disease with an underlying congenital mesenchymal or angiogenetic disorder. · The role of periinterventional imaging is confirmation of the diagnosis by assessing the flow dynamics of the vascular anomaly. · Slow-flow congenital vascular anomalies include venous, lymphatic and venolymphatic malformations. Arteriovenous malformations are fast-flow vascular anomalies, whereas hemangiomas are fast-flow vascular tumors that are frequently associated with fast-flow arteriovenous shunts. The periinterventional imaging modalities of choice include dedicated MR protocols and CT with 4D perfusion imaging as well as invasive transcatheter angiography..
Citation format: · Sadick M, Overhoff D, Baessler B et al. Peripheral Vascular Anomalies - Essentials in Periinterventional Imaging. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 150 - 162.
Hintergrund: Periphere Gefäßanomalien sind eine seltene Erkrankung, die auf einer kongenitalen Störung der mesenchymalen und angiogenetischen Entwicklung von Gewebe basiert. Gefäßanomalien werden in Gefäßtumoren und vaskuläre Malformationen unterteilt. Beide Entitäten sind mit charakteristischen Flusseigenschaften vergesellschaftet. Symptome können im Kindes- und Erwachsenenalter manifest werden. Gefäßanomalien gehen mit klinischen Befunden einher, die die Diagnose erleichtern können. Die Rolle der periinterventionellen Bildgebung besteht in der Bestätigung der klinischen Verdachtsdiagnose unter Berücksichtigung von Ausdehnung und Lokalisation der Gefäßanomalie.
Material und methode: In Anlehnung an die International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) werden Gefäßanomalien in Slow-flow- und Fast-flow-Läsionen eingeteilt. Basierend auf Diagnose und Flussdynamik wird für die Gefäßanomalien die am besten geeignete Bildgebung beschrieben. Das gesamte Spektrum der Bildgebung umfasst Ultraschall, konventionelles Röntgen, CT und MRT sowie die perkutane Phlebografie und die Katheterangiografie. Gefäßanomalien bedürfen einer dezidierten Bildgebung. Die Einteilung in Slow-flow- und Fast-flow-Entitäten erleichtert die Auswahl der diagnostischen Modalitäten.
Ergebnisse: Slow-flow-Gefäßanomalien beinhalten venöse, lymphatische und kombinierte Gefäßanomalien. Ultraschall und MRT, insbesondere die MR-Venografie, sind essenziell für die Diagnostik von Slow-flow-Gefäßanomalien. Arteriovenöse Malformationen sind Fast-flow-Gefäßanomalien. Diese sollten mit dedizierten MRT-Protokollen untersucht werden, insbesondere dann, wenn es sich um ausgedehnte Gefäßanomalien handelt. Die 4D-CT-Bildgebung und zeitaufgelöste 3D-MRA ermöglichen multiplanare Perfusionsuntersuchungen. Diese Modalitäten sollten der Behandlungsplanung vorbehalten sein, da sie die Interventionszeit beachtlich verkürzen können. Fast-flow-Gefäßtumoren, wie z. B. Hämangiome, sollten mittels Ultraschalls, Duplexsonografie und MRT evaluiert werden. Die Katheterangiografie kommt bei geplanter Embolo-Therapie zum Einsatz. Bei Malformationssyndromen muss die radiologische Bildgebung stets nach der dominierenden vaskulären Komponente der Gefäßanomalie selektioniert werden.
Zusammenfassung: Diese Übersichtsarbeit unterteilt periphere Gefäßanomalien, nämlich vaskuläre Malformationen und vaskuläre Tumoren, anhand ihrer Flussdynamik und empfiehlt geeignete periinterventionelle Bildgebungsmethoden zur Optimierung von Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung.
Kernaussagen: · Periphere Gefäßanomalien sind eine Seltene Erkrankung, die auf einer kongenitalen Störung der mesenchymalen und angiogenetischen Entwicklung von Gewebe basiert. · Die Rolle der periinterventionellen Bildgebung liegt in der Diagnosesicherung anhand der Flussdynamik der Gefäßanomalie. · Slow-flow Gefäßanomalien beinhalten venöse, lymphatische und kombinierte Gefäßanomalien. Arteriovenöse Malformationen sind fast-flow Gefäßanomalien, wohingegen Hämangiome fast-flow Gefäßtumore sind, die oftmals auch mit ausgedehnten arteriovenösen fast-flow shunts einhergehen. Die periinterventionelle Bildgebung umfasst eine Vielzahl von diagnostischen Optionen, darunter dedizierte MRT Protokolle, 4D CT Bildgebung und Katheterangiographie.
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