目的： 探讨嗜酸性实性囊性肾细胞癌（ESC-RCC）的临床病理学特征。 方法： 收集江苏省苏北人民医院ESC-RCC病例3例，对其临床资料、病理形态、免疫标记进行分析，同时复习文献。 结果： 3例ESC-RCC组织肉眼观察，肿块切面灰白、灰黄色，境界较清，部分区有囊性变。镜下肿瘤组织与正常肾组织间境界尚清，瘤细胞排列为实性结构，部分区见大囊、微囊结构。实性区瘤细胞呈巢状、小管状排列，细胞质丰富、嗜酸或空淡，部分瘤细胞胞质内见嗜酸性小球，小球周围见狭窄的空晕；囊性区示囊内衬靴钉样瘤细胞，瘤细胞胞质丰富，内见较多的嗜酸颗粒，部分瘤细胞胞质内空淡透亮。3例病例HE切片间质内均见淋巴细胞浸润，其中1例间质内见泡沫细胞浸润。免疫组织化学标记广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）20、波形蛋白、PAX8、肾细胞癌标志物（RCC）、SDHB阳性，P504s灶状阳性，TFE3、CD117、CK7阴性。 结论： ESC-RCC是一种特殊类型的肾细胞癌，生物学行为相对惰性，正确认识和诊断对临床医师的治疗、预测患者预后具有提示意义。.