Ectomesenchymal chondromyxoid tumor is a rare benign intraoral soft tissue neoplasm. Till date, 93 cases have been reported in literature. Clinically, it presents as a slowly growing, painless, firm, submucosal swelling mainly occurring on the anterior two thirds of the dorsum of the tongue. Histopathologically, the tumor is characterized by a well circumscribed, lobular proliferation of round, polygonal, or fusiform cells in a net-like pattern in a myxoid to chondromyxoid background. Although it shows a morphological resemblance to myoepitheliomas of soft tissue and skin, the exact histogenesis remains unclear; a recent publication of a large series has demonstrated recurrent RREB1-MKL2 gene fusions in 90% of the cases, suggesting the possibility of a new entity. The diagnosis is largely supported by immunhistochemical investigations. Here, we present a new case of ECT occurring in a 62-year-old male who presented with a leading complaint of slowly growing painless mass arising from the anterior part of the tongue measuring about 3 cm. This lesion was diagnosed 4 years before recent admittance, but the patient did not undergo the scheduled surgical intervention and was lost to follow-up. As the tumor was still persisting and moderately enlarging, he came back to our clinic. Finally, the mass was completely resected; after 24 month of follow-up, he is doing well, with no signs of recurrence. Orv Hetil. 2019; 160(33): 1319-1323.
Absztrakt: Az ectomesenchymalis chondromyxoid tumor a szájüreg igen ritka benignus lágyrész-daganata, napjainkig mindösszesen 93 esetet közöltek a nemzetközi szakirodalomban. Klinikailag csaknem kizárólag a nyelvhát elülső harmadában alakul ki, lassan növekvő, változatos nagyságú, fájdalmatlan, tömött, submucosus csomó formájában jelentkezik. A tumort szövetileg myxoid/chondromyxoid stromában hálózatos szerkezetbe rendeződött, kerek, poligonális vagy orsó alakú sejtek építik fel. Habár a megjelenés nagyban hasonlít a bőr és a lágyrészek myoepitheliomájára, a hisztogenezis máig nem tisztázott, azonban egy újabban megjelent, nagy esetszámot tartalmazó közlemény RREB1-MKL2 génfúziót igazolt az esetek 90%-ában, ami a daganat önálló entitását bizonyíthatja. A pontos szövettani diagnózis felállítását az immunhisztokémiai vizsgálatok biztosítják. Közleményünkben egy 62 éves férfi betegünk esetét mutatjuk be, aki a nyelvcsúcsán észlelt egy 3 cm nagyságú, fájdalmatlan, lassan növekvő csomót. A tervezett műtéti beavatkozáson nem jelent meg, csak 4 évvel később jelentkezett ismét, ekkorra a sebészi kezelésbe már beleegyezett. A daganat eltávolítását követően 24 hónappal panaszmentes, lokális recidíva nem észlelhető. Orv Hetil. 2019; 160(33): 1319–1323.
Keywords: daganat; immunhisztokémia; immunohistochemistry; neoplasm; nyelv; tongue.