[Angioid streaks in systemic disease]

Orv Hetil. 2019 Jun;160(25):994-1000. doi: 10.1556/650.2019.31425.
[Article in Hungarian]

Abstract

Angioid streaks are defined as the special morphological alteration of the fundus; the most common clinical manifestations are irregular, reddish brownish stripes around the optic nerve head or on the posterior pole. On the basis of histological examination, the cause of this phenomenon is the breaks and continuity deficiencies in the thin layer of Bruch membrane caused by the degeneration of elastic fibers. The aim of this study is to present the ocular complication of this rare entity through the description of three cases, and to draw attention to systemic diseases in the background. In our first and third cases, pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg syndrome) was in the background, while in our second case, hematological disease was confirmed. In our first and second cases, the ocular complication was the choroidal neovascularization, which we treated with intravitreal anti-VEGF injection. In our third case, the choroidal rupture was the ocular complication, caused by trauma. Angioid streaks on the fundus may be sub-phenomena of systemic diseases, the detection, differential diagnosis and treatment require interdisciplinary collaboration between associate physicians. Orv Hetil. 2019; 160(25): 994-1000.

Absztrakt: Angioid csíkokon a szemfenék speciális morfológiai elváltozását értjük, amely klinikailag a leggyakrabban szabálytalan, eltérő vastagságú, vöröses, barnás csíkok formájában jelenik meg a látóidegfő körül, illetve a hátsó póluson. Szövettani vizsgálat alapján a jelenség okai az elvékonyodott Bruch-membrán rétegében látható repedések, folytonossághiányok, amelyeket az elasztikus rostok degenerációja okoz. Célunk három eset ismertetésén keresztül bemutatni ezen ritka entitás szemészeti szövődményét, illetve felhívni a figyelmet a háttérben esetlegesen előforduló szisztémás betegségekre. Első és harmadik esetünkben pseudoxanthoma elasticum (Grönblad–Strandberg-szindróma) állt a háttérben, míg második esetünkben hematológiai megbetegedés igazolódott. Az első és második esetben a szemészeti szövődmény chorioidealis érújdonképződés volt, amelyet intravitrealis anti-VEGF-injekcióval kezeltünk. Harmadik esetünkben trauma következtében egy másik jellegzetes szemészeti szövődmény, chorioidearuptura alakult ki. Az angioid csíkok a szemfenéken szisztémás betegségek részjelenségei lehetnek, amelyek kimutatása, differenciáldiagnosztikája és kezelése interdiszciplináris összefogást igényel a társszakmák orvosai között. Orv Hetil. 2019; 160(25): 994–1000.

Keywords: Bruch membrane; Bruch-membrán; angioid csík; angioid streaks; pseudoxanthoma elasticum; trauma.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Angioid Streaks / complications
  • Angioid Streaks / diagnosis*
  • Angioid Streaks / drug therapy*
  • Angioid Streaks / therapy
  • Antibodies, Monoclonal, Humanized / administration & dosage
  • Antineoplastic Agents, Immunological / therapeutic use*
  • Bevacizumab / therapeutic use*
  • Bruch Membrane / drug effects*
  • Choroidal Neovascularization / diagnosis
  • Choroidal Neovascularization / drug therapy*
  • Choroidal Neovascularization / etiology
  • Female
  • Humans
  • Intravitreal Injections
  • Male
  • Middle Aged
  • Pseudoxanthoma Elasticum / diagnosis
  • Pseudoxanthoma Elasticum / drug therapy*
  • Pseudoxanthoma Elasticum / etiology
  • Pseudoxanthoma Elasticum / therapy
  • Tomography, Optical Coherence
  • Treatment Outcome
  • Visual Acuity

Substances

  • Antibodies, Monoclonal, Humanized
  • Antineoplastic Agents, Immunological
  • Bevacizumab