Hintergrund und ziele: Das primär kutane diffus-großzellige B-Zell-Lymphom, NOS (PCLBCL/NOS) ist ein seltenes PCLBCL. Über diesen Tumor liegen nur wenige Daten vor. Ziel dieser Studie war es, klinische und/oder immunhistochemische Marker (neben Bcl-2) zu identifizieren, die das PCLBCL/NOS charakterisieren und helfen es vom PCLBCL/leg type (PCLBCL/LT) zu unterscheiden. Dabei sollten auch der klinische Verlauf und die Prognose des PCLBCL/NOS näher untersucht werden.
Patienten und methoden: Fälle von Bcl-2- PCLBCL/NOS (n = 14) wurden mit Bcl-2+ PCLBCL/LT-Fällen (n = 29) verglichen.
Ergebnisse: PCLBCL/NOS-Patienten waren jünger, vorwiegend männlich und wiesen eine bessere Überlebensrate auf als Patienten mit PCLBCL/LT. Patienten mit PCLBCL/NOS stellten sich häufiger mit größeren Plaques vor, die auf eine oder zwei zusammenhängende Körperregionen beschränkt waren, während sich PCLBCL/LT-Patienten oft mit disseminierten Hautläsionen präsentierten. PCLBCL/LT Tumorzellen wiesen eine höhere Proliferationsrate (Ki67) auf. Das Tumormikromilieu von PCLBCL/NOS Tumoren war charakterisiert durch ein höheres CD3+ Infiltrat. Daten zum Überleben konnten für 37 Patienten eruiert werden. Die Analysen der Gesamtüberlebensraten ergaben, dass weibliches Geschlecht und Bcl-2-Expression mit einer ungünstigeren Überlebensrate korrelierten. Bcl-6-Expression und zentroblastischer Subtyp korrelierten mit einem besseren Überleben. Keiner der sonstigen untersuchten Marker (z. B. GCB-/Non-GCB-Subtyp) korrelierte mit der Überlebensrate.
Schlussfolgerungen: PCLBCL/NOS und PCLBCL/LT unterscheiden sich in ihrem klinischen Verlauf und ihrer Prognose. Bcl-2 scheint immer noch der beste Marker zur Unterscheidung zwischen diesen beiden Subgruppen zu sein. Bcl-2, weibliches Geschlecht und Bcl-6 sind prognostische Marker für PCLBCL.