Background: Acute macular neuroretinopathy (AMNR) is a rare unilateral or bilateral macular disorder. It typically occurs in young women presenting with sudden onset of central scotomas. They correspond to sharp reddish-brown areas in the macular region. The lesions often can only be observed with infrared reflectance imaging. These flat oval or wedge-shaped lesions are often grouped as a flower around the fovea.
Patients and methods: Retrospective case series of 4 patients with AMNR. Clinical morphological features using different imaging techniques are presented.
Results: Four young women (26, 27, 28, 29 years of age) complained of seeing dark spots in the central visual field. In 3 patients, the scotomas occurred bilaterally. Three patients reported a history of preceding flu-like illness. In all 4 cases, visual acuity in both eyes was 1.0 with normal anterior and posterior segments. The corresponding retinal lesions were only noted in the infrared image of the optical coherence tomography (OCT). OCT images showed focal abnormalities in the photoreceptor outer segments. Follow-up periods varied between 9 and 36 months. In all patients, symptoms improved with at least partial recovery of the retinal architecture.
Conclusions: Patients with AMNR suffer from acute onset of unilateral or bilateral central scotomas. Visual acuity is often only mildly affected. AMNR has a variable prognosis. In some cases, a self-limiting course with retinal recovery is observed while some patients have persistent reduction in visual acuity. Because there is no causative treatment for AMNR, an observational treatment approach is generally recommended.
Hintergrund: Die akute makuläre Neuroretinopathie (AMNR) ist eine seltene, ein- oder beidseitige Erkrankung der Makula. Betroffene Patienten, zumeist junge Frauen, beklagen plötzlich aufgetretene Zentralskotome. Diese korrespondieren mit scharf begrenzten rötlich-braunen makulären Läsionen. Ophthalmoskopisch sind sie häufig kaum auszumachen, eine deutlich bessere Darstellung erlaubt das Infrarotreflexionsbild. Es zeigt sich eine oft blütenartige Gruppierung der flachen ovalen oder keilförmigen Einzelläsionen um die Fovea.
Patienten und methoden: Retrospektive Fallserie von 4 Patienten mit AMNR. Die klinisch-morphologischen Merkmale werden unter Berücksichtigung verschiedener bildgebender Verfahren demonstriert.
Ergebnisse: 4 junge Frauen (26, 27, 28, 29 Jahre) bemerkten plötzlich aufgetretene Flecken im zentralen Gesichtsfeld. In 3 Fällen bestanden diese beidseits. Drei Frauen berichteten über grippale Prodromi. Bei allen 4 Patientinnen zeigten sich bei voller Sehschärfe unauffällige vordere und hintere Augenabschnitte. Die korrespondierenden retinalen Läsionen wurden erst in der Infrarotaufnahme der optischen Kohärenztomografie (OCT) entdeckt. In der OCT zeigten sich im Läsionsbereich dezente Defekte im Bereich der Fotorezeptoraußensegmente. Die Nachbeobachtungszeit betrug zwischen 9 und 36 Monaten. Es zeigte sich bei allen Patientinnen eine Regredienz der Symptomatik mit zumindest partieller Erholung der Netzhautarchitektur.
Schlussfolgerung: Patienten mit AMNR erleben plötzlich auftretende ein- oder beidseitige Skotome im zentralen Gesichtsfeld bei oft nur geringer Beeinträchtigung der Sehschärfe. Die Prognose ist unterschiedlich; so gibt es Verlaufsformen mit Selbstlimitierung und völliger Regredienz der Läsionen, aber auch persistierende Visusreduktionen. Bei fehlender kausaler Therapieoption wird zumeist ein exspektatives Management favorisiert.
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York.