Management of a patient with polycystic kidney disease. In patients with autosomal dominant polycystic kidney disease, the nephrologist is typically asked to treat hypertension, urological complications (pain, stones, infections), progressive renal failure and its consequences, and finally initiate renal replacement therapy (hemodialysis, peritoneal dialysis, kidney transplant) for those reaching end-stage renal failure, most often in the second part of their life. We should now consider a more modern vision: in at risk subjects, an early diagnosis (around 20 years of age) will help to provide dietary advice (water intake, salt and protein intake), detect hypertension, fight against cardiovascular risk factors, detect intracranial aneurysms; in women, to give advice on contraception, pregnancies, and to detect massive polycystic liver disease; finally, to discuss advances in cystic blocking research and to propose the first of these, tolvaptan, to eligible patients. The early implementation of all these measures will likely allow a new generation of patients to have, compared to their elders, a less progressive renal disease and a reduced rate of extra-renal complications.
Prise en charge d’un patient atteint de polykystose rénale. Chez un patient atteint de polykystose rénale autosomique dominante, le néphrologue est classiquement sollicité pour traiter l’hypertension artérielle, les complications urologiques (douleurs, lithiases, infections), les conséquences de l’insuffisance rénale progressive, et enfin initier le traitement de suppléance (hémodialyse, dialyse péritonéale, idéalement greffe rénale) en cas d’insuffisance rénale terminale, le plus souvent durant la deuxième partie de la vie. On peut désormais envisager une vision plus moderne : affirmer le diagnostic suffisamment tôt chez les sujets à risque (vers 20 ans), afin de prodiguer des conseils diététiques spécifiques (apports hydriques, apports sodés, et protéiques), dépister l’hypertension artérielle, lutter contre les facteurs de risque cardiovasculaire, dépister les anévrismes intracrâniens ; chez les femmes, donner un avis sur la contraception et lors des grossesses, et dépister les polykystoses hépatiques massives ; enfin, évoquer les avancées de la recherche concernant les traitements freinateurs kystiques, et proposer le premier d’entre eux, le tolvaptan, aux patients éligibles. La mise en oeuvre précoce de l’ensemble de ces mesures permettra probablement à une nouvelle génération de patients d’avoir, comparativement à leurs aînés, une insuffisance rénale plus tardive et un taux de complications extrarénales réduit.
Keywords: management of patient; polycystic kidney disease.