Pulmonary artery aneurysm is a rare and multiform pathology related to multiple etiologies and therefore different pathophysiological mechanisms. Delineating homogenous sub-groups is a pre-requisite to refine medico-surgical management. The case of a giant PAA without pulmonary hypertension but associated to a dysplastic pulmonary valve is reported. This association could be in some instances the result of a congenital anomaly in the development of both the pulmonary valve and the root creating the conditions for further development of a pulmonary artery aneurysm. Whilst minor forms are usually asymptomatic, they can lead to lethal complications in huge sizes and are frequently associated via pulmonary valve insufficiency to right ventricular dysfunction. This specific association is discussed and a diagnostic algorithm for nosologic classification and management is proposed.
L’anévrysme de l’artère pulmonaire est une pathologie rare, qui répond à de multiples étiologies et autant de physiopathologies différentes. L’identification de sous-groupes constituant des entités cliniques homogènes est un prérequis pour préciser la prise en charge médico-chirurgicale optimale. Nous rapportons un cas d’anévrysme géant de l’artère pulmonaire principale, sans hypertension artérielle pulmonaire, mais associé à une dysplasie/dysfonction de la valve pulmonaire. Cette association pourrait être, dans certains cas, congénitale et liée à une anomalie de la morphogénèse de la valve et de la racine pulmonaire, association qui crée les conditions pour le développement d’un anévrysme. Asymptomatiques dans les formes mineures, les anévrysmes pulmonaires peuvent être causes de symptômes ou de complications gravissimes dans les formes très développées et entraînent souvent, par insuffisance pulmonaire, une dysfonction ventriculaire droite. Nous suggérons une classification claire de cette pathologie mal connue et, sur base de la littérature et de notre expérience personnelle, nous proposons un algorithme de prise en charge médico-chirurgicale.
Keywords: Aneurysm; Dysplastic pulmonary valve; Pulmonary artery.