Aim: The aim of this study is to describe the course of motor development in children with Dravet syndrome.
Method: Forty-three participants (21 males, 22 females; mean age at last assessment 53.89mo±42.50mo) met the inclusion criteria of having a confirmed diagnosis of Dravet syndrome and presence of data on motor development. All data between 1985 and 2018 were derived retrospectively from their medical records. Gross motor milestones and motor age equivalents were used to describe motor development. Standardized neurodevelopmental assessment and the Bayley Scales of Infant Development defined the overall motor development. Peabody Developmental Motor Scales, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency, and the Beery-Buktenica Developmental Test of Visual-Motor Integration were used to describe development in specific motor domains.
Results: Children with Dravet syndrome showed a delay in both sitting (seven out of 14) and walking independently (11 out of 25). Overall motor age equivalents revealed a delay in 29 out of 38 assessments (age 9-115mo). All assessments of children older than 2 years (16 out of 16) showed a delay. Gross motor delay was present in seven out of seven and fine motor delay in 10 out of 13 assessments (age 19-167mo).
Interpretation: Motor development is delayed in the majority of children with Dravet syndrome older than 2 years and increases with age.
What this paper adds: A delay in motor development is present in most children with Dravet syndrome older than 2 years. Large diversity in early gross motor milestones confirms heterogeneity in Dravet syndrome.
Desarrollo motor en niños con el síndrome de Dravet OBJETIVO: El objetivo de este estudio es describir el curso del desarrollo motor en los niños con síndrome de Dravet. METODOLOGÍA: Cuarenta y tres participantes (21 niños, 22 niñas; con edad promedio en la última evaluación de 53,89 meses ± 42,50 meses) cumplieron los criterios de inclusión: tener un diagnóstico confirmado de síndrome de Dravet y presentar datos de desarrollo motor. Todos los datos recogidos entre 1,985 y 2,018 fueron extraídos retrospectivamente de las historias clínicas. Los hitos de motricidad gruesa y las equivalencias de edad motora se utilizaron para describir el desarrollo motor. Evaluaciones del neurodesarrollo estandarizadas y la escala de desarrollo infantil Bayley definieron el desarrollo motor global. La escala de desarrollo motor Peabody, el test de competencia motora Bruininks-Oseretsky y el test de desarrollo de la integración visomotora Beery-Buktenica se utilizaron para describir el desarrollo en los dominios motores específicos. RESULTADOS: Los niños con el síndrome de Dravet mostraron un retraso tanto en sentarse (7 de 14) como en caminar de manera independiente (11 de 25). En conjunto, las edades motoras equivalentes revelaron un retraso en 29 de las 38 evaluaciones (edad de 9-115 meses). Todas las evaluaciones de niños mayores de 2 años (16 de 16) mostraron un retraso. El retraso de la motricidad gruesa estuvo presente en 7 de 7 evaluaciones y el retraso de la motricidad fina en 10 de 13 evaluaciones (edad 19-167 meses). INTERPRETACIÓN: El desarrollo motor está retrasado en la mayoría de los niños con síndrome de Dravet mayores de dos años y aumenta con la edad.
Desenvolvimento motor em crianças com síndrome de Dravet OBJETIVO: O objetivo deste estudo é descrever o curso do desenvolvimento motor em crianças com síndrome de Dravet. MÉTODO: Quarenta e três participantes (21 do sexo masculino, 22 do sexo feminino; média de idade na última avaliação 53,89m ± 42,50m) atenderam aos critérios de inclusão de ter um diagnóstico confirmado de síndrome de Dravet e a presença de dados sobre o desenvolvimento motor. Todos os dados entre 1985 e 2018 foram derivados retrospectivamente de seus registros médicos. Marcos motores globais e idade motora equivalente foram usados para descrever o desenvolvimento motor. Avaliação padronizada do neurodesenvolvimento e a Escala Bayley de Desenvolvimento Infantil definiram o desenvolvimento global. A Escala Peabody de Desenvolvimento Motor, o Teste de Proficiência Motora de Bruininks-Oseretsky, e o Teste Desenvolvimental de Beery-Buktenica para Integração Visuo-motora foram usados para descrever o desenvolvimento em domínios motores específicos. RESULTADOS: Crianças com síndrome de Dravet mostraram atraso no sentar (sete em 14) e no andar independente (11 em 25). A idade motora global equivalente revelou atraso em 29 de 38 avaliações (idade 9-115m). Todas as avaliações de crianças com mais de 2 anos (16 de 16) mostraram atraso. O atraso motor global estava presente em sete de sete, e motor fino em 10 de 13 avaliações (idade 19-167m). INTERPRETAÇÃO: O desenvolvimento motor é atrasado na maioria das crianças com síndrome de Dravet maiores do que 2 anos, e aumenta com a idade.
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