Main genetic entities associated with supernumerary teeth

Arch Argent Pediatr. 2018 Dec 1;116(6):437-444. doi: 10.5546/aap.2018.eng.437.
[Article in English, Spanish]

Abstract

Supernumerary teeth represent a common human dental anomaly, defined as presence of extra teeth-more than the normal number foreseen in primary or permanent dentition. The prevalence has been reported between 0.2 to 3%, and is more frequent in males than females. The etiology is heterogeneous, highly variable and most of the cases are idiopathic. However, the presence of multiple impacted or erupted supernumerary teeth is rare and associated with some genetic syndromes: cleidocranial displasia, familial adenomatous polyposis, trichorhinophalangeal syndrome type I, Rubinstein-Taybi syndrome, Nance-Horan syndrome, Opitz G/BBB syndrome, oculofaciocardiodental syndrome and Robinow syndrome (autosomal dominant). The supernumerary teeth should be considered in order to possibly diagnose these entities with the aim of offering an interdisciplinary management and treatment, as well as offer adequate family genetic counseling.

Los dientes supernumerarios representan una anomalía dental frecuente en los seres humanos. Esta afección se define como la presencia de una mayor cantidad de dientes que los previstos en cuanto a los dientes de leche o a los permanentes. Según se ha notificado, la prevalencia varía entre el 0,2 % y el 3 % y es más frecuente en los varones que en las mujeres. Su etiología es heterogénea, sumamente variable y, en la mayoría de los casos, idiopática. Sin embargo, la presencia de múltiples dientes supernumerarios retenidos o erupcionados es infrecuente y está asociada con ciertos síndromes genéticos, como displasia cleidocraneal, poliposis adenomatosa familiar, síndrome tricorrinofalángico de tipo I, síndrome de Rubinstein-Taybi, síndrome de Nance-Horan, síndrome de Opitz G/BBB, síndrome oculofaciocardiodental y síndrome de Robinow (autosómico dominante). Se deben considerar los dientes supernumerarios para diagnosticar estas entidades a fin de ofrecer un abordaje interdisciplinario, además de brindar asesoramiento genético familiar adecuado.

Keywords: Genetic; Supernumerary tooth; Tooth abnormalities.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Female
  • Genetic Counseling / methods*
  • Humans
  • Male
  • Prevalence
  • Syndrome
  • Tooth, Impacted / epidemiology*
  • Tooth, Impacted / etiology
  • Tooth, Supernumerary / epidemiology*
  • Tooth, Supernumerary / etiology
  • Tooth, Supernumerary / genetics