[Scleromyxedema as a systemic disease of glycosaminoglycan accumulation]

Arkh Patol. 2018;80(3):53-58. doi: 10.17116/patol201880353-58.
[Article in Russian]

Abstract

Scleromyxedema is a rare mucinosis with a primary skin lesion due to diffuse mucin deposition, sclerosis, and lichenoid eruptions in the absence of hypothyroidism. The paper describes scleromyxedema cases and gives recommendations for the histological diagnosis of the disease by histochemical reactions to detect acid and neutral glycosaminoglycans.

Склеромикседема является редким муцинозом с преимущественным поражением кожи в связи с диффузным отложением муцина, склерозом и лихеноидными высыпаниями при отсутствии гипотиреоза. Описаны случаи склеромикседемы и даны рекомендации по гистологической диагностике заболевания с использованием гистохимических реакций для выявления кислых и нейтральных гликозаминогликанов.

Keywords: morphological diagnosis; mucinoses; scleroderma; scleromyxedema.

MeSH terms

  • Glycosaminoglycans* / metabolism
  • Humans
  • Lichenoid Eruptions / etiology
  • Scleromyxedema* / complications
  • Scleromyxedema* / metabolism
  • Skin Diseases* / metabolism

Substances

  • Glycosaminoglycans